Zahnärztliche Mitteilungen Nr. 20
zm 107, Nr. 20, 16.10.2017, (2373) (Hämangiosarkome) beziehungsweise der Lymphgefäße (Lymphangiosarkome) ent- wickeln können. Die Lokalisation dieser Tumore in der Kopf-/Halsregion ist selten. Besonders im Frühstadium der Erkrankung stellen sich Angiosarkome sehr unspezifisch und uncharakteristisch dar. Die auftretenden Symptome dieser vaskulären Tumore suggerieren häufig eine benigne, hämorrhagische Läsion, die wiederum zu einer erheblichen Verzögerung in Diagnostik und Therapie führen kann. Angiosarkome zeigen ein sehr aggressives und multifokales Wachstum, was mit einer Fünf-Jahres Über- lebensrate von etwa 12 bis 24 Prozent in der Kopf-/Halsregion insgesamt in einer limitierten Prognose resultiert. Die Gesamtprognose hängt dabei ent- scheidend vom Diagnosezeitpunkt und der histologischen Differenzierung des Tumors ab [Breakey et al., 2017; Pawlik et al., 2003]. Angiosarkome stellen in der Kopf-/Halsregion eine besondere diagnostische, differenzial- diagnostische und therapeutische Heraus- forderung dar. Angiosarkome zeigen klinisch häufig para- neoplastische Phänomene, die beim Erst- kontakt des Patienten vom Behandler fehl- interpretiert werden. Die beobachtete, rezi- divierende und zirkadiane Zu- und Abnahme des fazialen Gesichtsödems wird in erster Linie durch Mastzellen, die Freisetzung von Histamin sowie durch die Zu- und Abnahme des endogenen Kortisonspiegels verursacht. Dieses Phänomen kann leicht zur Fehl- diagnose einer allergischen Reaktion führen. Die Standardtherapie des Angiosarkoms besteht in der chirurgischen Resektion des Tumors in Kombination mit einer Chemo- therapie, zum Beispiel Doxorubicin und Paclitaxel. Neben der chirurgischen Therapie und der Chemotherapie wird ebenfalls die Bestrahlung als Therapieoption beschrieben [Vitzthum et al., 2016]. Die chirurgische Resektion mit einem adäquaten Sicherheits- abstand ist aufgrund des multifokalen Wachstums oft sehr schwierig und nur durch aufwendige Defektdeckungen zu lösen [Vogt, 2008; Gonzales et al., 2009]. Bezüglich der Überlebensrate berichteten Bernstein et al. in einer retrospektiven Studie mit 50 Patienten mit einem Angiosarkom der Kopf-/Halsregion, dass das Angiosarkom der Kopfhaut eine signifikant schlechtere Überlebensrate hat als das Angiosarkom der Gesichtshaut, was vermutlich auf den ver- zögerten Diagnosezeitpunkt zurückzuführen ist [Bernstein et al., 2017]. Mit besonderem Blick auf die chirurgische Therapie berichteten Breakey et al., dass die Langzeitprognose signifikant durch eine frühzeitige Diagnose und – ganz besonders – durch eine radikale chirurgische Resektion verbessert werden kann [Breakey et al., 2017]. Shin et al. analysierten mögliche Faktoren, die mit einer schlechten Prognose von Angio- sarkomen in der Kopf-/Halsregion assoziiert sein können. Die Autoren zeigten, dass be- sonders ein hohes Alter, die Tumorgröße, die Tumorlokalisation und ein ungenügender Sicherheitsabstand mit einer schlechteren Prognose assoziiert sind [Shin et al., 2017]. Zusammenfassend sollte beachtet werden, dass Angiosarkome der Kopf-/Halsregion pan- faziale Gesichtsödeme verursachen können, die als allergische Reaktion fehldiagnostiziert werden können. Als zusätzliche mögliche Differenzialdiagnose berichteten Lin und Chang über kutane Angiosarkome der Kopfhaut, die sich klinisch ähnlich wie eine faziale Zellulitis zeigten [Lin/Chang, 2016]. Zusammenfassend ist es durch eine intensive körperliche Untersuchung, eine frühzeitige Diagnose und damit verbunden eine zeitnahe Therapieeinleitung möglich, die Prognose von Angiosarkomen in der Kopf-/Halsregion deutlich zu verbessern. Dr. Dr. Andreas Pabst Prof. Dr. Dr. Richard Werkmeister Klinik für Mund-, Kiefer- und Plastische Gesichtschirurgie Bundeswehrzentralkrankenhaus Koblenz Rübenacherstr. 170, 56072 Koblenz andipabst@me.com Dr. Dr. Andreas Wysluch Praxisklinik für Mund-, Kiefer- und Plastische Gesichtschirurgie Fürth Flößaustr. 22, 90763 Fürth Die Literaturliste kann auf www.zm-online.de abgerufen oder in der Redaktion angefordert werden. ^^^ L]L YV[HY` JVT :,; 9( -
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