Zahnärztliche Mitteilungen Nr. 03

zm 108, Nr. 3, 1.2.2018, (162) Fall 2: Gorlin-Goltz-Syndrom Abbildung 1: Panoramaschichtaufnahme mit Keratozyste im rechten Oberkiefer Abbildung 2: Nasennebenhöhlen aufnahme mit deutlicher Verkalkung der Falx cerebri Fallbeschreibung: Ein 17-jähriger Patient wurde mit einer odontogenen Zyste im rechten Oberkiefer überwiesen (Abbildung 1). Bereits fünf Jahre zuvor waren bei ihm multiple Keratozysten entfernt und der Verdacht auf ein Gorlin- Goltz-Syndrom geäußert worden, dieser wurde jedoch nicht weiter abgeklärt. Anamnestisch lagen bisher keine Basalzell- karzinome vor. Zur weiteren Beurteilung der Ausdehnung des Befunds wurde eine Nasennebenhöhlen- aufnahme veranlasst (Abbildung 2). Darin zeigte sich eine deutlich sichtbare Verkalkung der Falx cerebri, was den klinischen Ver- dacht eines Gorlin-Goltz-Syndroms nach den Evans-Kriterien (Tabelle 1) [Evans et al.] bestätigte. Ein weiteres auffälliges Merkmal: ein vergrößerter Augenabstand (Hypertelo- rismus). Weitere, angeborene Fehlbildungen lagen nicht vor, die Familienanamnese war negativ. Diagnose: Gorlin-Goltz-Syndrom Therapie: Unter Intubationsnarkose erfolgte die Zystektomie mit Knochenkürretage. Der histopathologische Befund bestätigte den Verdacht einer Keratozyste. Der Patient befindet sich nun in einem engmaschigen Nachsorgeprogramm, ebenso erfolgen regel- mäßig dermatologische Vorstellungen. Schlussfolgerung: In 78 Prozent der Fälle sind keratozystische odontogene Tumore das erste Anzeichen für das Gorlin-Goltz-Syndrom [Lo Muzio L et al.], was die Rolle des Zahnmediziners in der 42 Orale Manifestationen seltener Erkrankungen