Zahnärztliche Mitteilungen Nr. 03

zm 108, Nr. 3, 1.2.2018, (169) praecox charakterisiert. Ursächlich für die Erkrankung sind somatische Mutationen im GNAS-Locus (20q13.2). Schätzungen der Prävalenz liegen zwischen 1:100.000 und 1:1.000.000 [http://www.orpha.net ]. Dem- nach zählt das McCune-Albright-Syndrom nach der Definition der Europäischen Union Abbildung 2: Charakteristische Café-au-lait-Flecken im Kinnbereich sowie Nasenbrille bei Lang- zeitsauerstofftherapie zu den „Seltenen Erkrankungen“ [Regulation (EC) No 141/2000]. Die fibröse Dysplasie kann dabei mono- ostotisch oder polyostotisch auftreten, Ske- lettschmerzen und pathologische Frakturen zählen zu den möglichen Komplikationen [Dumitrescu CE, Collins MT, 2008]. In den meisten Fällen besteht eine – teils auch progressive – Skoliose. Die charakteris- tischen Café-au-lait-Flecken der Haut sind meist bereits beim Neugeborenen sichtbar und gemeinsam mit der frühzeitig einset- zenden Pubertät (Mädchen: früh einsetzende Regelblutung und frühzeitige Entwicklung der Brustdrüse; Jungen: Penis- und Hoden- vergrößerung mit frühen sexuellen Aktivi- täten) sowie der fibrösen Dysplasie für die Diagnose richtungsweisend [h ttp://www . orpha.net ]. Die fibröse Dysplasie tritt als klassisches Symptom beim McCune-Albright-Syndrom auf. Im Bereich des Schädelknochens ist der Alveolarfortsatz am häufigsten betroffen und führt zu einer schmerzlosen Auftreibung, die sich auf das Os zygomaticum ausbreiten und in der Folge zu Deformierungen des Gesichtsschädels führen kann [Wójcik S et al., 2016], wie im hier beschriebenen Fall. Schmerzlose Auftreibungen des Alveolar- fortsatzes können somit einen Hinweis auf 49 CHARLY by solutio Ex zellenz im Pra xismanagement .&)3 108& 3 ' · 3 * )3 & 13 " 9 * 4 $)"3-: EJF 4PGUXBSF WPO TPMVUJP CSJOHU *ISF "SCFJUTQSP[FTTF BVG )PDIUPVSFO 7PO EFS #FIBOEMVOHT QMBOVOH CJT IJO [VN 5FSNJONBOBHFNFOU TUFVFSO 4JF T¾NUMJDIF 7FSXBMUVOHTBVGHBCFO EJHJUBM 6OE EBOL WPSEFGJOJFSUFS "CSFDIOVOHTQSP[FTTF IPMFO 4JF NFIS BVT KFEFS #FIBOEMVOH SBVT r CJT [V &VSP 1VTIFO 4JF KFU[U *IS 1SBYJTNBOBHFNFOU XXX TPMVUJP EF TPGUXBSF DIBSMZ