Zahnärztliche Mitteilungen Nr. 03

zm 108, Nr. 3, 1.2.2018, (193) aber aggressiver verlaufenden Typ 2 mit vor allem positivem anti-LKM-1. Gerade wird diskutiert, ob es einen dritten AIH-Typ gibt, bei positivem Befund für anti-SLA/LP. Da Überlappungen zwischen den Krankheits- formen möglich sind und die jeweiligen Antikörper auch bei anderen chronischen Lebererkrankungen auftreten können, ist die AIH schwer abzugrenzen. Neben der Antikörpertestung ist die Leber- biopsie bedeutsam, denn es zeigen sich charakteristische Zellveränderungen, die ihrerseits aber auch bei medikamentös be- dingten Leberschäden so zu finden sind. Auch zu dem als DILI (Drug Induced Liver Injury) bezeichneten Krankheitsbild sind Überschneidungen möglich, bei manifester AIH kann sich zusätzlich eine DILI ausbilden. Oft zeigt sich erst im Krankheitsverlauf, ob die Symptomatik durch eine AIH oder durch eine DILI bedingt ist. Sehr häufig entwickelt sich die AIH der Leber zunächst mit einer akuten Symptomatik, wobei Beschwerden wie eine unerklärliche Müdigkeit und Leistungsschwäche im Vor- dergrund stehen. Auch weitere unspezifische Symptome wie Übelkeit und Erbrechen, Kopfschmerzen, Leibschmerzen sowie Durchfall und Fieber können auftreten. Jeder vierte Patient hat außerdem eine Bindehautentzündung und/oder Gelenk- beschwerden und -entzündungen, eine Schilddrüsenentzündung, einen Diabetes oder eine Dickdarmentzündung. Ferner können eine Hepato- und/oder Spleno- megalie auffällig sein. Hinweise sind zudem – auch bei der AIH – sogenannte Leber- hautzeichen der Haut wie die sogenannten Lebersternchen (Spider naevi). Labor- chemisch fallen die Patienten durch eine Transaminasenerhöhung auf und durch einen Anstieg der Gammaglobuline, insbe- sondere des Immunglobulins G (IgG). Behandlung: Eine kausale Therapie ist bis- lang nicht möglich, die Behandlung der AIH erfolgt in aller Regel mit Kortikosteroiden wie Prednisolon, wobei inzwischen auch das lokal wirksame und damit weniger neben- wirkungsträchtige Budesonid zugelassen ist. Im akuten Schub wird das Kortikoid mit dem Immunsuppressivum Azathioprin kombiniert. An die Akuttherapie und das Erreichen einer Remission sollte sich eine Erhaltungs- therapie anschließen, ohne die sich in 80 bis 90 Prozent der Fälle bereits im ersten Jahr nach Absetzen der Medikation ein Rezidiv entwickelt. Die Erhaltungstherapie sollte mindestens zwei bis vier Jahre fortgeführt werden, ehe Auslassversuche der Medika- tion vorgenommen werden. Dabei wird die Kortikoiddosierung langsam schrittweise reduziert, parallel dazu werden die Labor- werte kontrolliert. Sind diese wieder auffäl- lig, wird wieder mit der initialen Dosierung therapiert. Prognose: Die Prognose ist abhängig vom Krankheitsstadium bei der Diagnosestellung und beim Therapiebeginn. Denn die AIH kann in eine Leberzirrhose und schließlich in ein hepatozelluläres Karzinom übergehen. Vor der Möglichkeit einer immunsuppres- siven Therapie mit Kortikosteroiden war die Prognose der Patienten mit einer Fünf- Jahres-Überlebensrate von nur 50 Prozent schlecht. Bei sehr schwerem Verlauf beträgt die Zehn-Jahres-Überlebensrate nur zehn Prozent. Andererseits liegt die Lebens- erwartung bei frühzeitiger Diagnosestellung und konsequenter immunsuppressiver The- rapie heute nahezu im Bereich der Normal- bevölkerung. Man muss dabei aber bedenken, dass bei Patienten mit AIH nicht selten eine weitere Autoimmunerkrankung – wie eine rheuma- toide Arthritis, eine Autoimmunthyreoiditis, eine Colitis ulcerosa oder ein Sjörgen- Syndrom – vorliegt. Häufiger als in der Normalbevölkerung sind bei AIH-Patienten zudem Depressionen sowie Angststörungen zu finden. Cholestatische Lebererkrankungen Die primär biliäre Cholangitis, kurz PBC, ge- hört zu den cholestatischen Lebererkran- kungen. Sie beruht auf einer chronischen Entzündung der kleinen Gallengänge in der Leber, die im fortgeschrittenen Stadium auf die gesamte Leber übergreifen kann. Folge der Entzündungsreaktion in den Gal- lengängen ist ein Stau der Gallenflüssigkeit, was zu einer weiteren Leberschädigung und damit zum Übergang in eine Leberzirrhose und in ein hepatozelluläres Karzinom führen kann. Auch bei der PBC zeigt sich mit 90 Prozent der Fälle eine deutliche Dominanz bei Frauen. Die Prävalenz liegt bei fünf bis zehn auf 100.000 Einwohner. Charakteristische Symptome sind vor allem ein quälender Juckreiz, ein Ikterus und eventuell Xanthe- lasmen sowie Xanthome. Auffällig sind er- höhte Leberwerte. Wie bei der AIH sind auch bei der PBC unbe- dingt eine frühzeitige Diagnosestellung und ein rascher Behandlungsbeginn wichtig. Mittel der Wahl ist dabei Ursodesoxychol- säure (UDCA), eine endogene Gallensäure, die choleretisch wirksam ist und weitere pleiotrope Effekte bei der PBC besitzt. Ent- sprechend den Studiendaten verbessern sich unter der Einnahme bei der Mehrzahl der Patienten die Laborbefunde bis hin zur Normalisierung, zur Besserung der Histologie und auch zur Reduktion des Juckreizes. Die Behandlung bewirkt zudem eine Hem- mung der Krankheitsprogression und ver- längert signifikant die Zeit, bis eine Leber- transplantation notwendig wird. Bei aus- reichend frühzeitiger und konsequenter Be- handlung ist die Lebenserwartung nahezu normal. Ist ein adäquater Therapieerfolg durch UDCA nicht zu erreichen, kann die Gallensäure mit der kürzlich zugelassenen Obeticholsäure kombiniert werden. Zentraler pathogenetischer Faktor der primär sklerosierenden Cholangitis (PSC) ist auch eine chronische Entzündung der Gallen- wege, wobei es durch zwiebelschalenartig wucherndes Bindegewebe zusätzlich zu einer Stenosierung der Gallenwege kommt. Anders als bei der AIH und der PBC erkran- ken bei der PSC vorwiegend Männer. Die Inzidenz der Erkrankung liegt allgemein bei Neues und Bewährtes aus Medizin, Praxis und Forschung. 73