Zahnärztliche Mitteilungen Nr. 03
zm 108, Nr. 3, 1.2.2018, (194) 1 bis 5/100.000. Das Manifestationsalter liegt meist zwischen dem 30. und dem 50. Lebensjahr. Auch die PSC tritt zunächst meist mit un- spezifischen Symptomen auf wie Müdigkeit, einem Krankheitsgefühl, Juckreiz, einer un- beabsichtigten Gewichtsabnahme und eher weichem Stuhlgang. Sie verläuft schleichend, zum Teil mit Krankheitsschüben. Im weiteren Verlauf kann es zu Oberbauchbeschwerden kommen, zu einem passageren Ikterus sowie zu Fieber und Schüttelfrost. Häufig besteht eine chronisch entzündliche Darmerkrankung und das Risiko für die Entwicklung eines Gallengangkarzinoms ist erhöht. Auch bei der PSC wird mit UDCA behandelt, aller- dings weniger erfolgreich. Hoffnungen setzen Experten derzeit vor allem auf nor- UDCA, eine Weiterentwicklung der UDCA mit Modifikation in einer Molekülseiten- kette. Der neue Wirkstoff hat sich in einer europäischen doppelblind randomisierten Phase-II-Studie bereits als wirksam erwiesen – mit Reduktion der Cholestase und dosis- abhängiger Besserung der Leberwerte. Die PSC kann dabei wie auch die PBC und die AIH in eine Leberzirrhose und in ein Leber- zellkarzinom übergehen. Die Fünf-Jahres- Lebenserwartung liegt bei 70 Prozent. Neben den genannten Krankheitsbildern besteht außerdem die Möglichkeit eines Overlapsyndroms bei gleichzeitigem Vor- liegen einer AIH zusammen mit einer PBC oder einer PSC. Zu den Autoimmun- erkrankungen der Leber gehört zudem die IgG4-assoziierte Cholangitis (IAC) als biliäre Manifestation einer IgG4-assoziierten Auto- immunerkrankung. Die Störung ist oftmals mit einer AIH assoziiert und spricht ebenfalls gut auf eine Behandlung mit Kortikoiden an. Christine Vetter Freie Medizinjournalistin aus Köln Weiterführende Informationen: Leitlinie Autoimmune Lebererkrankungen, www.awmf.org/leitlinien Deutsche Leberhilfe e.V., www.leberhilfe.org Lebertransplantierte Deutschland e.V., www.lebertransplantation.eu Oraler Lichen planus Der Lichen planus ist eine mukokutane, nichtkontagiöse, entzündlich-papulöse Dermatose, die die orale Mukosa, die Haut, die genitale Mukosa, den Skalp und die Nägel betreffen kann. Bei gehäuftem Vorkommen bei weiblichen Patienten im mittleren Lebensalter liegt die Prävalenz der Erkrankung derzeit in Deutschland bei circa 1,2 Prozent. Es handelt sich beim oralen Lichen planus um eine potenziell maligne Mundschleimhautveränderung, die einen chronischen oder subakuten Ver- lauf hat. Obwohl die genaue Ätiologie noch unbekannt ist, wird von einem auto- immunem Geschehen ausgegangen, in dessen Verlauf T-Helfer- und zytotoxische T-Zellen eine Apoptose oraler Epithelzellen induzieren und somit unter anderem charakteristische mukosale Schäden (z. B. Wickham’sche Streifung, siehe Abbildung) verursachen, die sowohl klinisch als auch histologisch einer Graft-versus-Host-Reak- tion ähneln. Oraler Lichen planus und Hepatitis-C- Infektion Eine Infektion mit demHepatitis-C-Virus ist häufig mit verschiedenen extrahepatischen Manifestationen wie autoimmunen oder Immunkomplexerkrankungen assoziiert. Daher suchen die betroffenen Patienten oft Ärzte verschiedener Spezialisierungen (z. B. Dermatologen, Hämatologen, Nephrologen) auf, wobei auch der Zahn- arzt dazu gehören kann. So wurde 1978 erstmals der Verdacht einer Assoziation zwischen dieser chronischen Lebererkran- kung und dem oralen Lichen planus for- muliert. Inzwischen besteht eine gewisse, wenn auch kontrovers diskutierte Evidenz dafür, dass der Lichen planus in Deutsch- land tatsächlich, beispielsweise neben be- stimmten Formen der Glomerulonephritis, demmalignen Lymphom und dem Diabetes mellitus, eine repräsentative Erkrankung für eine extrahepatische Manifestation einer Hepatitis-C-Infektion darstellt. Hier kann neben der rein symptomatischen Therapie (lokale Glukokortikoide/Immun- suppressiva) insbesondere ein Umstellen der antiviralen Medikation auf neuere, Interferon-freie Medikamentenkombina- tionen zu einer Verbesserung beziehungs- weise sogar zu einem Verschwinden der Lichen-Läsionen führen. Fazit für die Praxis Der orale Lichen planus wird unter anderem in Assoziation mit chronischen Lebererkrankungen gesehen. So wird der- zeit davon ausgegangen, dass das immu- nologische Ungleichgewicht durch die Infektion mit dem Hepatitis-C-Virus die Pathogenese des Lichen planus bei einem speziell prädisponierten Patientenkollektiv triggert. Wieder einmal zeigt sich hier die Wichtigkeit der enoralen Untersuchung sowie die potenziell ausgeprägte Ver- netzung enoraler und extraoraler Kranheitssymptome und -entitäten. Auch wenn sicherlich nicht häufig – wie in Fallberichten der Literatur beschrieben – eine chronische Leber- erkrankung durch die Diagnose eines Lichen planus diagnostiziert und die entsprechende Behandlung gebahnt werden wird, sollte die Möglichkeit einer solchen Korrelation nicht außer Acht gelassen werden. PD Dr. mult. Peer W. Kämmerer, MA, FEBOMFS Stellvertretender Klinikdirektor/Leitender Oberarzt der Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie der Universitätsmedizin Mainz Augustusplatz 2, 55131 Mainz peer.kaemmerer@unimedizin-mainz.de Aus Sicht der Zahnmedizin Orale Autoimmun- und Lebererkrankungen – ein Zusammenhang? Foto: Kämmerer 74 Medizin
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