Zahnärztliche Mitteilungen Nr. 18

zm 108, Nr. 18, 16.9.2018, (2070) arteriovenöse Malformationen in Lunge, Leber und auch im Gehirn [Herold G, 2006; Faughnan ME et al., 2011]. Ist die Haut beteiligt, zeigen sich hier häufig 1 bis 3 mm große, flache, rötliche oder auch rötlich-braune Gefäßerweiterungen. Häufige Manifestationsorte hierfür sind das Gesicht, die Ohren, Hand und Fingerrücken, die palmarseitige Hand, der Fußrücken und auch unterhalb der Fingernägel [Bork K, Brugdorf W, Hoede N, 2008]. Jedoch blassen diese auf Druck typischerweise ab. Teleangiektasien in der Leber in Verbindung mit einer Zirrhose oder auch zerebrale Betei- ligungen können mit schweren Komplika- tionen einhergehen, wie im vorliegenden Fall. Durch die multiplen Blutungen kann sich in der Folge bei diesen Patienten auch eine Eisenmangelanämie einstellen [Bork K, Brugdorf W, Hoede N, 2008]. Veränderungen im Bereich der Mundhöhle finden sich vornehmlich auf dem Lippenrot, der Lippeninnenseite, der vorderen Hälfte der Zunge inklusive der Zungenspitze, sub- lingual. Seltener sind Wangenschleimhaut, Gingiva oder Gaumen betroffen. Ernsthafte Blutungen hier sind selten, aber auch letale Verläufe sind berichtet worden [Bork K, Brugdorf W, Hoede N, 2008]. Eine Therapie gibt es für diese Krankheit nicht. Man muss sich jedoch bewusst sein, dass es vermehrt zu Blutungen kommen kann. Mehr zum Thema: „Richtiger Umgang mit antikoagulierten Patienten“, zm 20/2016 und „Cave bei Patienten mit Morbus Osler: Leberabszess nach PZR“, zm 12/2018, S. 88–90 Prof. Dr. Dr. Christian Walter Mund-, Kiefer-, Gesichts- chirurgie – plastische Operationen, Mediplus Praxisklinik Haifa-Allee 20 55128 Mainz walter@mainz-mkg.de Dr. Eva Papesch Praxis für Hämatologie und Onkologie, MED Facharztzentrum Wallstr. 3–5, 55122 Mainz Literatur 1. Bork K, Brugdorf W, Hoede N: Mundschleimhaut- und Lippenkrankheiten. Stuttgart: Schattauer, 2008. 2. Herold G: Innere Medizin. Köln: Gerd Herold, 2016. 3. Faughnan ME, Palda VA, Garcia-Tsao G, Geisthoff UW, McDonald J, Proctor DD, Spe- ars J, Brown DH, Buscarini E, Chesnutt MS, Cottin V, Ganguly A, Gossage JR, Guttmacher AE, Hyland RH, Kennedy SJ, Korzenik J, Mager JJ, Ozanne AP, Piccirillo JF, Picus D, Plauchu H, Porteous ME, Pyeritz RE, Ross DA, Sabba C, Swanson K, Terry P, Wallace MC, Westermann CJ, White RI, Young LH, Zarrabeitia R; HHT Foundation International – Guidelines Wor- king Group: International guidelines for the diagnosis and management of hereditary ha- emorrhagic telangiectasia. J Med Genet. 2011 Feb;48(2):73–87 beim Herausziehen der Kanüle, ist eine Thrombozytopenie oder -pathie nicht un- wahrscheinlich, wenn nicht akzidentiell ein Gefäß punktiert wurde. In der Praxis dürften diese Patienten meist Acetylsalicylsäure oder einen anderen Thrombozytenaggregations- hemmer erhalten. Diagnostisch kann der Rumpel-Leede-Test durchgeführt werden. Mit der Blutdruck- manschette wird für fünf Minuten ein Druck aufgebaut, der etwa 10 mmHG höher ist als der diastolische Blutdruck, wobei sich dann bei Vorliegen einer Pathologie petechiale Blutungen einstellen. Dies wäre ein Hinweis für eine vaskuläre oder auch thrombozytäre Störung [Herold G, 2006]. Die im vorliegenden Fall bestehende Er- krankung eines Morbus Osler oder auch Morbus-Rendue-Osler-Weber wird auto- somal dominant vererbt mit unterschiedlich starker Penetranz, das heißt, die klinische Ausprägung kann stark variieren. Die Häufigkeit wird mit 1:2.000 bis 1:40.000 beschrieben. Ursächlich ist ein Defekt von Endoglin (HHT1) oder der Aktivin-Rezeptor- ähnlichen Kinase 1 (ALK1[HHT2]). Kleine Teleangiektasien am Übergang von Arteriole zu Venole bilden sich. Typische Prädilektionsstellen für diese Teleangi- ektasien sind Lippen, Zunge und Nasen- schleimhäute. Patienten berichten häufiger über Nasen- oder auch gastrointestinale Blutungen. Ebenfalls gibt es häufiger Anamnese und klinische Unter- suchung sind unabdingbare Grund- pfeiler der ärztlichen und zahnärztlichen Behandlung. Viele Erkrankungen gehen mit Ver- änderungen im Gesicht oder auch in der Mundhöhle einher und sollten hinterfragt werden. Beim Morbus Osler handelt es sich um eine genetisch bedingte Veränderung an den Gefäßen mit konsekutiv vermehrten Blutungen. Fazit für die Praxis Für eine erfolgreich ge- löste Fortbildung erhal- ten Sie 2 CME-Punkte Morbus Osler CME AUF ZM - ONLINE der BZÄK/ DGZMK. Porträt: privat Abbildungen 3 und 4: Sowohl an der Ober- als auch an der Unterlippe kann man multiple kleine bläuliche Flecken erkennen, die nicht über das Niveau erhaben sind und auf Druck auch nicht verschwinden. 58 Zahnmedizin