Zahnärztliche Mitteilungen Nr. 12

zm 111, Nr. 12, 16.6.2021, (1164) 1997], gefolgt von den restlichen Schleimhäuten in annähernd homo- gen verteilter Häufigkeit [Kutler et al., 2003]. Neben Plattenepithelkarzinomen im Mundhöhlen-, Oropharynx- und Larynxbereich finden sich zudem gehäuft anogenitale und dermale Plattenepithelkarzinome sowie Mam- makarzinome. Nicht selten treten unterschiedliche Malignomentitäten auch synchron auf [Kutler et al., 2003]. Eine kausale Therapie der Grund- erkrankung ist bislang nicht möglich, die Lebenserwartung der Patienten liegt bei circa 30 Jahren, kann jedoch durch die derzeit verfügbaren symp- tomatischen Therapiemöglichkeiten verlängert werden. Betroffene Patien- ten werden aktuell im Rahmen eines multimodalen Therapieansatzes in enger Anbindung an ein Spezial- zentrum zunächst symptomatisch und supportiv mittels Transfusion von Zellbestandteilen, Verabreichung hämatopoetischer Wachstumsfakto- ren, Hormontherapie und allogener Stammzelltransplantation behandelt. Letztere erhöht jedoch gleichzeitig das Risiko für das Auftreten solider Tumore deutlich und gilt somit als zusätzlicher Risikofaktor für das Auf- treten von Plattenepithelkarzinomen [Millen et al., 1997; Rosenberg et al., 2003; Furquim et al., 2018]. Prinzipiell gelten für die Therapie von Plattenepithelkarzinomen im Kopf- und im Halsbereich in dieser Gruppe die gleichen Grundsätze wie bei allen anderen Patienten auch. Aufgrund der vorliegenden genetischen Konsti- tution sind hierbei allerdings wichtige Therapie- und Nachsorgeprinzipien zu berücksichtigen. Einer möglichst frühzeitigen, regel- mäßigen und engmaschigen Inspek- tion der Mundschleimhaut, die nach Anleitung zusätzlich in Eigenregie durchgeführt werden sollte, kommt hierbei eine besondere Bedeutung zu. So lassen sich suspekte Befunde be- reits früh erkennen und eine zeitnahe Vorstellung in einer Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgischen Abteilung veranlassen. Das erstmalige Auftreten eines Plattenepithelkarzinoms wurde gehäuft bei jugendlichen Patienten im Alter von 15 Jahren beschrieben, vereinzelt auch bei wesentlich jünge- ren [Kutler et al., 2016]. Auch bei Vorliegen kleinerer suspek- ter Läsionen sollte eine großzügige Indikation zur Probeexzision gestellt und einem abwartenden Vorgehen vorgezogen werden. Nach Feststellung der Diagnose sollte eine leitliniengerechte, vorzugsweise operative Therapie mit kurativer Intention unter Berücksichtigung des deutlich erhöhten perioperativen Risikos und unter Einhaltung ent- sprechender Kautelen angestrebt wer- Abb. 3: Typischer Handbefund nach Entfernung der hypoplastischen Daumen Abb. 4: Klinischer Befund ein Jahr postoperativ UNIV.-PROF. DR. DR. DR. H.C. JÜRGEN HOFFMANN Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie, Universitätsklinikum Heidelberg Im Neuenheimer Feld 400, 69120 Heidelberg Foto: MKG UK Heidelberg 70 | ZAHNMEDIZIN