Zahnärztliche Mitteilungen Nr. 22

zm 111, Nr. 22, 16.11.2021, (2140) DER BESONDERE FALL MIT CME Fazial-multilokuläre fibröse Dysplasie Nils Langguth, Peer W. Kämmerer, Daniel G. E. Thiem Die fibröse Dysplasie ist eine genetisch bedingte, aber nicht vererbbare Erkrankung, bei der eine Mutation im GNAS-Gen eine Fehlfunktion der Osteogenese auslöst. Das gestörte Knochenwachstum führt zu Deformationen, Ausstülpungen am Knochen und zu Brüchigkeit. In vielen Fällen verläuft die Erkrankung symptomlos und wird nur als Zufallsbefund diagnostiziert. Insbesondere wenn mehrere Knochen befallen sind, können Symptome wie Schmerzen und Deformationen jedoch schwerwiegend werden. Der vorliegende Fall schildert die Behandlung einer fibrösen Dysplasie am Unterkiefer. E ine 28-jährige Patientin stellte sich in der Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie der Universitätsmedizin Mainz vor, ihr war einige Zeit zuvor eine harte Auftreibung im Bereich des rechten Kieferwinkels aufgefallen. Neben der ästhetischen Ein- schränkung gab die Patientin keinerlei Beschwerden oder Schmerzen an. Die Patientin berichtete zudem, an familiärer adenomatöser Polyposis (Vielzahl von Darm- polypen, die unbehandelt maligne entarten) zu leiden. In der klinischen Untersuchung ließ sich eine dem Unter- kieferknochen anhaftende, nicht verschiebliche, knochen- harte, irregulär kugelige Struktur im Bereich des Kiefer- winkels rechts ertasten. Ein Vincent-Symptom (Sensibili- tätsstörung im Versorgungsgebiet des Nervus alveolaris inferior) konnte nicht festgestellt werden. In der folgenden 3-D-Bildgebung mittels digitaler Volu- mentomografie zeigten sich an multiplen Lokalisationen im Bereich des Unterkiefers sowie des Jochbeins und der Lateroorbitalregion beidseits knochendichte Strukturen (Abbildung 1). Den mit 30 mm x 23 mm x 27 mm volu- menreichsten Befund wies die von der Patientin beschrie- bene Auftreibung im Bereich des rechten Kieferwinkels auf (Abbildung 2). Auffallend waren im Bereich aller Läsionen charakteristische milchglasfensterartige, homo- gene Areale, die an transluzenten Übergangszonen zur CME AUF ZM-ONLINE Fazial-multilokuläre fibröse Dysplasie Für eine erfolgreich gelöste Fortbildung erhalten Sie zwei CME-Punkte der BZÄK/DGZMK. Abb. 1: a: CT in axialer Ansicht mit typischem Wechsel von hyp- und hyperostotischen Bereichen mit homogenen, milchglasfensterartigen Zonen b: Das CT in coronaler Ansicht zeigt den Befund in einer Ausdehnung von 30 mm x 23 mm. Man erkennt den typischen Wechsel von hyp- und hyperostotischen Bereichen. Quelle: Kämmerer a b 14 | ZAHNMEDIZIN