zm112, Nr. 7, 1.4.2022, (614) eine polyklonale Hypergammaglobulinämie als Zeichen einer erhöhten B-Zell-Aktivität sowie ein erhöhter SS-ATiter diagnostisch relevant. Antikörper gegen SS-A kommen bei der Hälfte der Patienten mit primärem SjögrenSyndrom, jedoch auch bei 50 Prozent der SLE-Patienten vor. Daher wird den SS-A-Antikörpern eine hohe Wertigkeit in den neuen Klassifikationskriterien eingeräumt, sie reichen aber nicht aus, um eine Diagnose alleinig zu sichern. SS-B-Antikörper sind spezifischer, treten jedoch nur bei 25 bis 30 Prozent der Fälle und häufig mit SSA-Antikörpern zusammen auf [Shiboski et al., 2017]. Bei einem klinischen Verdacht, aber negativen Autoantikörpern, sollte eine Lippenspeicheldrüsenbiopsie der Unterlippe (alternativ der Glandula parotis) in Betracht gezogen werden. Histologisch zeigen sich in einem positiven Befund entzündlich veränderte Speicheldrüsenanteile mit fokaler lymphozytärer Infiltration (fokale lymphozytäre Sialadenitis). Die Infiltrate bestehen bei milden, kleineren Läsionen aus CD4-positiven T-Zellen, bei fortgeschrittenen oder schweren Läsionen vorwiegend aus B-Zellen [Carubbi et al., 2014]. Eine unspezifische, nicht fokale Sialadenitis ist auch in der Normalbevölkerung, besonders bei älteren Menschen, häufig zu beobachten. Bei Patienten mit einem primären Sjögren-Syndrom ist differenzialdiagnostisch die Abgrenzung eines malignen Non-Hodgkin-Lymphoms der B-Zell-Reihe zu beachten. Bei fünf Prozent der Betroffenen können Lymphome im Rahmen einer malignen Transformation auftreten. Als signifikante Prädiktoren dafür gelten eine chronische Schwellung der Parotis, ein verminderter C4-Komplementspiegel, Purpura, Kryoglobulinämie, Lymphadenopathie sowie der ektope Nachweis von Keimzentren in Biopsien der Speicheldrüsen. Als hierfür ursächlich erachtet werden dabei die Freisetzung von Speicheldrüsenepithelzellen, eine abweichende Zielführung autoreaktiver B- und T-Zellen, die Aktivierung von Epithelzellen durch Zytokine, ebenso die Nekrose und die Freisetzung von Autoantigenen. Besonders die im Rahmen des Sjögren-Syndroms stimulierte Freisetzung von BAFF soll bei der veränderten Differenzierung von B-Zellen und damit ursächlich zur Entwicklung eines Lymphoms beitragen [Nishishinya et al., 2015]. In Anbetracht des heterogenen Symptomkomplexes ergeben sich für das Sjögren-Syndrom eine Vielzahl von weiteren relevanten Differenzialdiagnosen. Eine Xerostomie oder Xerophthalmie kann in Form unerwünschter Arzneimittelwirkungen auch im Rahmen der Polymedikation (Beta-Blocker, Diuretika, Antidepressiva oder Antihistaminika) oder der physiologischen Drüsenatrophie im Alter auftreten. Chronisch-entzündliche Erkrankungen wie Sarkoidose oder IgG4-assoziierte Erkrankungen können ebenso wie Mumps, HCV- oder HIV-Infektionen und DR. MED. DIANA HEIMES Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer und Gesichtschirurgie – plastische Operationen, Universitätsmedizin Mainz Augustusplatz 2, 55131 Mainz Foto: privat ACR/EULAR-KLASSIFIKATIONSKRITERIEN FÜR DAS PRIMÄRE SJÖGREN-SYNDROM VON 2016 Kriterium Unstimulierter Gesamtspeichel-Test ≤ 0,1 ml/min Schirmer-Test pathologisch (≤ 5mm/ 5 min.) in mindestens einem Auge Path. Befund in Lissamingrün-/Fluoresceinfärbung Autoantikörper-Nachweis: Anti-Ro/SS-A Histologie: Nachweis fokaler lymphozytärer Sialadenitis Einschlusskriterium Trockenes Auge / Fremdkörpergefühl für mindestens drei Monate; Benutzen künstlicher Tränen > 3 x tägl. Trockener Mund für mindestens drei Monate; Notwendigkeit des Trinkens beim Konsum trockener Speisen Ausschlusskriterien Frühere Bestrahlung der Kopf-Hals-Region, aktive Hepatitis-CInfektion, AIDS, Sarkoidose, Amyloidose, Graft-versus-hostdisease (GvHD), IgG4-assoziierte Erkrankungen Tab., Quelle: Shiboski et al., 2017 Score 1 1 1 3 3 UNIV.-PROF. DR. DR. PEER W. KÄMMERER, MA, FEBOMFS Leitender Oberarzt und stellvertretender Klinikdirektor Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie, Plastische Operationen, Universitätsmedizin Mainz Augustusplatz 2, 55131 Mainz peer.kaemmerer@unimedizin-mainz.de Foto: privat 24 | ZAHNMEDIZIN
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