zm112, Nr. 13, 1.7.2022, (1266) DER BESONDERE FALL MIT CME Li-Fraumeni-Syndrom: Hohe Krebsanfälligkeit durch fehlendes Wächter-Protein Philipp Matheis, Maximilian Krüger, Peer W. Kämmerer Ein 34-jähriger Patient stellte sich mit Plattenepithelkarzinomen in multiplen Lokalisationen am Kopf und in der Mundhöhle vor. Nach einer primären chirurgischen Therapie mit adjuvanter Radiatio entwickelte der Patient ein fulminantes Lokalrezidiv. Eine genetische Analyse zeigte ein Li-Fraumeni-Syndrom. Im Juni 2021 stellte sich der Mann in der Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie der Universitätsmedizin Mainz nach Überweisung einer niedergelassenen Chirurgin mit der Bitte um Resektion eines 3 cm x 4 cm großen malignen Befunds am Hinterhaupt vor. Dort war bei klinischem Verdacht auf das Vorliegen eines Atheroms bereits eine Probebiopsie durchgeführt worden, die ein Plattenepithelkarzinom ergeben hatte. Bei Inspektion der Mundhöhle ergab sich der hochgradige Verdacht eines weiteren Malignoms im Bereich der linken Wangenschleimhaut. Beim Erstkontakt präsentierte sich der Patient in gutem Allgemein- und Ernährungszustand. Anamnestisch bestanden keine bekannten Vorerkrankungen oder Auffälligkeiten in der Familienanamnese. Die klinische Untersuchung der Mundhöhle zeigte einen circa 4 cm x 3 cm großen, exophytisch wachsenden Befund im Bereich des linken Planum buccale (Abbildung 1). Eine Probeentnahme in Lokalanästhesie bestätigte die Verdachtsdiagnose eines p-16 negativen Plattenepithelkarzinoms. Nach Komplettierung des Stagings mit Computertomografie der KopfHals-Region (Abbildungen 2 und 3) sowie von Thorax und Abdomen wurde im Rahmen der interdisziplinären Tumorkonferenz die Empfehlung zur chirurgischen Therapie mit Resektion, bilateralem Halslymphknoteneingriff und mikrovaskulärer Rekonstruktion mittels fasziokutanem Transplantat vom rechten Oberschenkel ausgesprochen. Der Eingriff erfolgte anderthalb Wochen nach der Erstvorstellung. Im selben Eingriff wurde das Plattenepithelkarzinom am Hinterhaupt reseziert und der Defekt lokal mittels Rotationsplastik gedeckt. Der weitere postoperative Verlauf gestaltete sich komplikationslos. In der abschließenden histopathologischen Untersuchung bestätigte sich ein zweifach positiver Lymphknotenbefall in Level IIa linksseitig. Insgesamt ergab sich die Tumorformel pT2 pN2b (02/46), L0, V0, Pn0, G2, R0. Bei der posttherapeutischen Wiedervorstellung im interdisziplinären Tumorboard wurde sich in ZusammenAbb. 1: Klinischer enoraler Befund bei Erstvorstellung mit dringendem Verdacht auf Vorliegen eines Plattenepithelkarzinoms der Wangenschleimhaut Foto: Peer W. Kämmerer 24 | ZAHNMEDIZIN
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