zm112, Nr. 19, 1.10.2022, (1882) SELTENE ERKRANKUNGEN Zahnmedizinische Manifestationen der Hypophosphatasie Eine aktuelle Studie fasst zusammen, welche Anzeichen dieser seltenen Erkrankung Zahnärztinnen und Zahnärzte kennen sollten. Charakteristisch ist unter anderem ein auffallend früher Milchzahnverlust. Forschende haben in einer Übersichtsarbeit die Bedeutung der Früherkennung von Hypophosphatasie anhand dentaler Manifestationen herausgestellt. Gerade aufgrund der Vielfältigkeit der Symptome können dentale Auffälligkeiten frühe Hinweise auf die Erkrankung liefern und den Therapiebeginn beschleunigen. Je früher die Erkrankung mit einer seit einigen Jahren verfügbaren Enzymtherapie behandelt werden kann, desto besser ist die Prognose. Zu den charakteristischen oralen Manifestationen gehört vor allem die frühe Exfoliation von Milchzähnen [Okawa und Nakano, 2022]. ERSCHWERTE DIAGNOSE DURCH UNSPEZIFISCHES SYMPTOM-SPEKTRUM Hypophosphatasie ist eine seltene, genetische Stoffwechselerkrankung, bei der die Aktivität der alkalischen Phosphatase durch eine Genmutation verringert ist. Dies führt unter anderem zu einer gestörten Knochenmineralisation, in der Folge können Skelettfehlbildungen in verschiedenen Ausprägungen auftreten. Das Erscheinungsbild der Hypophosphatasie variiert stark – je früher die Krankheit beginnt, desto schwerer sind Symptome und Beschwerden [IQWIG]. Es gibt insgesamt sechs unterHypophosphatasie ist eine seltene Stoffwechselerkrankung, deren Häufigkeit bei schweren Verlaufsformen auf 1:100.000 geschätzt wird, schreibt das Institut für Qualität und Wirtschaftlichkeit im Gesundheitswesen (IQWiG). Eine frühe Exfoliation von Milchzähnen zählt zu den Hauptsymptomen der Erkrankung. Foto: arhat – stock.adobe.com 84 | ZAHNMEDIZIN
RkJQdWJsaXNoZXIy MjMxMzg=