zm112, Nr. 20, 16.10.2022, (1976) Inhibitor Sirolimus oder Anti-Angiogenese-Faktoren wie ARQ 092, als vielversprechend erwiesen haben. Insbesondere bei pädiatrischen Patienten mit syndromalen Erkrankungen finden diese Immunmodulatoren Anwendung [Canaud et al, 2021; Adams et al., 2016]. Trotz des kongenitalen Auftretens wird der größte Teil der vaskulären Malformationen erst im jungen Erwachsenenalter klinisch apparent, denn während sich Hämangiome im Rahmen der Involutionsphase zurückbilden können, weisen vaskuläre Malformationen eine Progressionstendenz proportional zum Gesamtwachstum auf [Ernemann et al., 2003]. Außerdem können Trauma, Infektionen oder endokrine Veränderungen in einer Größenprogredienz resultieren [Kaban und Mulliken, 1986]. Innerhalb der vaskulären Malformationen lassen sich nach ISSVA-Klassifikation vier Gruppen unterschieden. An erster Stelle stehen die einfachen Malformationen, zu denen kapilläre, venöse, lymphatische und arteriovenöse Malformationen sowie arteriovenöse Fisteln zählen. Im klinischen Alltag ist außerdem gerade bei den einfachen Malformationen die Einteilung hinsichtlich der sonografisch determinierten Flussstärke in Highflow- und Low-flow-Läsionen gebräuchlich. Während sich die Highflow-Läsionen klinisch häufig pulsatil und vibrierend mit fakultativen Strömungsgeräuschen präsentieren, fehlen diese Charakteristika bei Lowflow-Läsionen [Kaban und Mulliken, 1986]. Sind im Rahmen einer einzelnen Läsion mindestens zwei verschiedene Gefäßtypen beteiligt, werden diese Läsionen durch die Gruppe der kombinierten Malformationen – im Einzelnen die lymphatisch-venöse, die kapillär-venöse, die kapillär-lymphatische, die kappilär-arteriovenöse und die kapillär-lymphatisch-venöse Malformation – repräsentiert. Weiterhin ist an dritter Stelle die Gruppe der Anomalien der großen Gefäße zu nennen, innerhalb derer zwischen Art des Gefäßes, Herkunft, Anzahl, Länge und Kommunikation differenziert wird. An letzter Stelle steht die Kategorie der vaskulären Anomalien, die mit anderen Anomalien und Fehlbildungen assoziiert sind. Hierzu zählen das CLAPO-Syndrom, das CLOVES-Syndrom, das Parkes-WeberSyndrom sowie das MegalencephalyPolydactyly-Polymicrogyria-Hydrocephalus-Syndrom und das Macrocephaly-capillary-Malformations-Syndrom [Wassef et al., 2015]. Hinsichtlich der Diagnostik unterscheiden sich vaskuläre Tumoren nicht von vaskulären Malformationen. Nach initialer Anamnese und körperlicher Untersuchung kann bereits die (Doppler-)Sonografie ohne Strahlenbelastung Aufschlüsse über Art, Ausbreitung, Invasionstiefe und Gefäßversorgung der Läsion geben. Eine anschließende Bildgebung mittels CT oder MRT mit Kontrastmittel komplementiert die prätherapeutische Diagnostik und kann bereits zur Diagnosestellung führen [Robertson et al., 1999]. Insbesondere bei Befunden, die aufgrund ihrer Komplexität oder Lokalisation weiterer Abklärung bedürfen, kann auch eine Digitale Abb. 3: Intraoperative Aufnahme des Zugangs nach marginaler Schnittführung (a) mit anschließender Liberalisierung und Resektion des Befunds aus der Mukosa (b, c) Fotos: Peer W. Kämmerer a b c UNIV.-PROF. DR. DR. PEER W. KÄMMERER, MA, FEBOMFS Leitender Oberarzt und stellvertretender Klinikdirektor Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie, Plastische Operationen, Universitätsmedizin Mainz Augustusplatz 2, 55131 Mainz peer.kaemmerer@unimedizin-mainz.de Foto: privat 66 | ZAHNMEDIZIN
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