zm112, Nr. 20, 16.10.2022, (1977) Substraktionsangiografie durchgeführt werden. Therapeutisch ist die Unterscheidung zwischen vaskulärem Tumor und vaskulärer Malformation als Grundlage der Therapieauswahl von großer Bedeutung. Während beispielsweise Hämangiome bei nachweisbarem Wachstum zur Begrenzung und Prävention weiterer Destruktion sofort zu therapieren sind, steht bei vaskulären Malformationen die Blutungsprophylaxe im Vordergrund, so dass auch eine konservative Therapie möglich ist. Hinsichtlich der grundsätzlichen Therapieziele bestehen jedoch keine Unterschiede zwischen den Krankheitsbildern. Neben der Blutungskontrolle, stehen die vollständige Entfernung sowie die Verhinderung von Rezidiven im Vordergrund [Dhiman et al., 2015]. Hierfür stehen unterschiedliche Methoden zur Verfügung. Neben den bereits genannten neuartigen immunmodulatorischen Wirkstoffen stehen auch die Lasertherapie oder Interventionen wie die intraläsionale Sklerosierung und Embolisation und Kürettage zur Verfügung [Behnia et al., 2014; Lemound et al., 2011]. Darüber hinaus besteht abhängig von der Lokalisation auch die Möglichkeit der chirurgischen Resektion. Letztendlich muss allerdings immer unter Berücksichtigung der Operabilität, möglicher Komorbiditäten, der Lokalisation und des Patientenwunsches eine individuelle Therapieplanung erfolgen. ZUSAMMENFASSUNG Vaskuläre Anomalien lassen sich nach der neuesten Klassifikation der International Society for the Study of Vascular Anomalies in die beiden Hauptgruppen der vaskulären Malformationen und der vaskulären Tumoren einteilen. Im Gegensatz zu vaskulären Tumoren, die echte Neoplasien darstellen (mit den Hämangiomen als häufigste Erscheinungsform), beruhen vaskuläre Malformationen auf einer fehlerhaften Angiogenese in der Embryonalentwicklung und werden trotz des kongenitalen Auftretens häufig erst durch eine Progressionstendenz in späteren Lebensphasen klinisch auffällig. Obwohl sich die vaskulären Malformationen weiter in vier Untergruppen differenzieren lassen, besteht hinsichtlich der Diagnostik, die auf der klinischen Untersuchung, Sonografie und radiologischer Bildgebung mittels CT oder MRT beruht, kein Unterschied zwischen den vaskulären Anomalien. Die therapeutischen Grundsätze für alle vaskulären Anomalien beruhen auf Blutungskontrolle sowie der vollständigen Entfernung und Vermeidung von Rezidiven. Aufgrund der molekulargenetischen Erkenntnisse der vergangenen Jahre haben sich neue Therapieansätze wie beispielsweise die Modulation des Signalweges der Rezeptor-Tyrosinkinase etabliert und bereits vielversprechende Ergebnisse – insbesondere bei fehlender Operabilität bei pädiatrischen Patienten – geliefert. Dennoch stellt auch weiterhin die vollständige chirurgische Resektion einen entscheidenden Therapiepfeiler dar. \ FAZIT FÜR DIE PRAXIS \ Bei vaskulären Anomalien handelt es sich um eine heterogene Gruppe verschiedener Erkrankungen, ausgehend von den Gefäßen, wodurch insbesondere die Diagnosestellung erschwert werden kann. \ Die International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) unterscheidet vaskuläre Tumoren als echte Neoplasien – mit dem Hämangiom als häufigste Erscheinungsform – von vaskulären Malformationen, ausgehend von einer fehlerhaften Angiogenese. \ Die Gruppe der vaskulären Malformationen wiederum wird in die einfachen, kombinierten Anomalien der großen Gefäße und in Malformationen in Assoziation mit weiteren Anomalien differenziert. \ Diagnostisch folgen auf die Anamnese und die klinische Untersuchung immer die (Doppler-)sonografische Darstellung sowie MRT- oder CT-Untersuchungen. Dennoch lässt sich die abschließende Diagnose häufig erst durch die histopathologische Begutachtung des Befunds stellen. \ Neben neuen vielversprechenden Therapieansätzen wie Sirolimus und ARQ 092, die aus den Erkenntnissen molekulargenetischer Untersuchungen hervorgegangen sind, stellt die vollständige chirurgische Exzision (bei vorhandener Operabilität) nach wie vor eine der wichtigsten Therapiemöglichkeiten dar. Abb. 4: Die resezierte vaskuläre Malformation Foto: Peer W. Kämmerer ZM-LESERSERVICE Die Literaturliste kann auf www.zm-online.de abgerufen oder in der Redaktion angefordert werden. ZAHNMEDIZIN | 67
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