zm113 Nr. 06, 16.03.2023, (466) 68 | ZAHNMEDIZIN gefäße und mit anderen Anomalien assoziierte Malformationen), wobei einfache und kombinierte vaskuläre Malformationen nach dem hauptsächlich auftretenden Gefäßtyp (kapillär, lymphatisch, venös, arteriovenös und arteriovenöse Fisteln) benannt werden [Wassef et al., 2015; Müller-Wille et al., 2018; Sadick et al., 2018; Kämmerer, 2018; Kämmerer et al., 2008]. Mit 40 Prozent ist der Kopf-Hals-Bereich die häufigste Lokalisation der vaskulären Anomalien, gefolgt von den Extremitäten sowie dem Brust- und Rumpfbereich. Auch gastrointestinale oder urogenitale Läsionen sind nicht untypisch. Intraossär gelegene vaskuläre Anomalien sind eine sehr seltene Entität und stellen einen Anteil von nur circa ein Prozent der Knochentumoren [Isaac et al., 2018]. Generell können vaskuläre Anomalien oberflächliche und tiefe Gewebeschichten betreffen oder gar intraparenchymal auftreten. Die Diagnosestellung beginnt mit der Anamnese und der klinischen Untersuchung. Hierbei gilt es allgemeinanamnestisch, besonders hämatologische Vorerkrankungen zu erfragen, da vaskuläre Anomalien sowohl mit einer verstärkten Blutungsneigung als auch mit einer erhöhten Thromboseneigung assoziiert sein können [Wassef et al., 2015]. Je nach Art und Lokalisation der Anomalie gibt es verschiedene klinische Erscheinungsformen. So können oberflächliche vaskuläre Anomalien als kleine farbliche Effloreszenzen bis hin zu großflächigen Ulzerationen oder nekrotischen Hautarealen imponieren. Tiefer gelegene Anomalien stellen sich eventuell als weiche oder indurierte Schwellungen dar. Bei der fazialen intraossären vaskulären Anomalie kommt es typischerweise zu Konturdeformitäten des Gesichts. Differenzialdiagnostisch muss an verschiedene benigne und maligne Raumforderungen gedacht werden. Hierzu zählen unter anderem Exostosen, die Fibröse Dysplasie, die Aneurysmatische Knochenzyste, das Eosinophile Granulom, aber auch Knochenmetastasen, Osteosarkome und Lymphome [Isaac et al., 2018]. Die apparative Diagnostik erster Wahl im Bereich der Kopf-Hals-Weichteile ist die Sonografie, sie weist eine hohe diagnostische Aussagekraft auf — sowohl in Bezug auf die übergeordnete Diagnose einer vaskulären Anomalie selbst als auch für die weitere Spezifikation. Vor allem unter Zuhilfenahme der Duplexsonografie kann zwischen sogenannten „low-flow“- und „highflow“-Läsionen unterschieden werden, deren Differenzierung einen wichtigen therapeutischen Aspekt darstellen kann [Luhrenberg et al., 2021; Bodem et al., 2013]. Die Darstellung intraossärer Befunde gelingt mittels Sonografie jedoch nicht. Eine Magnetresonanztomografie mit Kontrastmittel oder auch eine MRAngiografie können die Diagnostik erAbb. 4: Sagittale Schicht des CT Kopf-Hals im Knochenfenster: Bei zunehmendem Wachstum ist ein Einbrechen der Raumforderung (weißer Pfeil) in die Orbita oder nach intrakraniell zu erwarten. Foto: BwZKrhs Koblenz Abb. 5: Digitale Subtraktionsangiografie (DSA) in frontaler Ansicht: Supraorbital rechts kommt ein kleiner Nidus (schwarzer Pfeil) zur Darstellung, der über das Stromgebiet der A. carotis externa versorgt wird. Foto: BwZKrhs Koblenz Abb. 6: Digitale Subtraktionsangiografie (DSA) in der Ansicht von rechtslateral: Die Möglichkeit einer endovaskulären Therapie war nicht gegeben. Foto: BwZKrhs Koblenz ZM-LESERSERVICE Die Literaturliste kann auf www.zm-online.de abgerufen oder in der Redaktion angefordert werden.
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