ZAHNMEDIZIN | 43 on durch reife Osteoklasten hemmt, die aus Riesenzelltumoren des Knochens isoliert wurden. Es wird angenommen, dass die extrazelluläre Produktion von lysosomalen Proteasen, die die Knochenresorption vermitteln, durch die Riesenzellen gehemmt wird und die Steroide die Apoptose der osteoklastenähnlichen Zellen auslösen. Infolgedessen hemmt die Verabreichung von Kortikosteroiden den Knochenabbau. Die Tatsache, dass Kortikosteroide bekanntermaßen auch die Knochenresorption fördern und Osteoporose verursachen, steht diesem Erklärungsansatz allerdings entgegen [de Lange et al., 2007]. Zusammenfassung Auf der Basis aktueller Daten lässt sich vermuten, dass weniger als fünf Prozent aller zentralen Riesenzellgranulome im Rahmen einer RASopathie auftreten [Luna et al., 2022]. Syndromale Läsionen befinden sich bevorzugt im posterioren Unterkiefer, können aber auch bilateral oder sogar multifokal auftreten. In diesem Zusammenhang ist eine Fehldeutung als Cherubismus, als eine andere riesenzellhaltige Läsion sowie als odontogener Tumor oder odontogene Zyste möglich, insbesondere wenn eine zugrundeliegende syndromale Prädisposition nicht in Betracht gezogen wird. In Anbetracht der Seltenheit des syndromalen zentralen Riesenzellgranuloms hängt die Erkennung des zugrundeliegenden Syndroms bei bisher nicht diagnostizierten Personen von der Kenntnis dieser ungewöhnlichen Assoziation und der Identifizierung anderer charakteristischer syndromaler Merkmale ab. Trotz zahlreicher Fallberichte existiert zum aktuellen Zeitpunkt keine nichtchirurgische Therapie, die bei allen Patienten gleichermaßen wirkungsvoll ist. Dies beruht vermutlich auf der Problematik, dass keines der therapeutischen Regime einen direkten Effekt auf die proliferierenden stromalen Zellen besitzt, sondern vielmehr die osteoklastenähnlichen Riesenzellen beeinflusst. Insbesondere für ein Ansprechen auf die Therapie mit Steroiden scheint die prätherapeutische Analyse auf das Vorliegen eines entsprechend Rezeptors vielversprechend zu sein [de Lange et al., 2007]. ZM-LESERSERVICE Die Literaturliste kann auf www.zm-online.de abgerufen oder in der Redaktion angefordert werden.
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