82 | ZAHNMEDIZIN MUND-, KIEFER- UND GESICHTSCHIRURGIE Chondroides Syringom – ein seltener Tumor der Gesichtshaut Aydın Gülses, Jan-Tobias Weitkamp, Henning Wieker, Christoph Röcken, Jörg Wiltfang Das sehr seltene chondroide Syringom tritt bevorzugt im Gesicht auf, meist im Bereich der Augenlider, und weist eine glatte, erhabene Oberfläche auf. Der gutartige und meist asymptomatische Tumor ähnelt dem Neuro- und Dermatofibrom, weshalb es schnell fehldiagnostiziert werden kann. Im Januar 2023 wurde eine 62-jährige Patientin mit einem unklaren Tumor lateral des Mundwinkels rechtsseitig bei uns in der Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie, Plastische Operationen am Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Kiel vorstellig. Anamnestisch war der Befund bereits im August 2020 bemerkt worden und hatte im Verlauf eine langsame Größenprogredienz über drei Jahre gezeigt. Beschwerden, besonders im Sinne einer B-Symptomatik, hatte die Patientin in den Jahren nicht. Aufgrund der Pandemie hatte sie auf eine frühzeitigere Vorstellung verzichtet. Klinisch zeigte sich eine circa 2,5 cm x 2 cm große, verschiebliche noduläre Läsion mit teilweise ausgeprägter Gefäßzeichnung (Abbildung 1). Differenzialdiagnostisch kamen ein Neurofibrom und ein Dermatofibrom in Betracht. Es folge die Exzisionsbiopsie des Fundes (Abbildungen 2 und 3). Die histopathologische Untersuchung ergab ein chondroides Syringom (Abbildung 5). Innerhalb des ersten Jahres trat kein Rezidiv auf (Abbildung 4). Diskussion Chondroide Syringome manifestieren sich typischerweise als kleine, gutartige, langsam wachsende, dermale Tumoren, die häufig im Gesichtsbereich, insbesondere um die Augenlider, auftreten. Sie können auch an anderen Körperstellen wie dem Rumpf, den Extremitäten und den Genitalien vorkommen und werden vermehrt im mittleren Alter beobachtet. Die Erstbeschreibung chondroider Syringome geht auf Hirsch und Helwig 1961 zurück [Hirsch und Helwig, 1961]. Diese Tumoren sind normalerweise asymptomatisch und imponieren klinisch mit einer glatten, leicht erhabenen Oberfläche. Die Farbe variiert von hautfarben bis zu rötlich-bläulich wie im vorliegenden Fall. Differenzialdiagnostisch kommen Implantationsdermoid, eine Talgzyste, Compound Naevus, ein klarzelliges Hidradenom, ein zystisches Basalzellkarzinom, ein Neurofibrom und ein Dermatofibrom in Betracht [Gottschalk-Sabag und Glick, 1994]. Die genaue Pathogenese der Tumore ist nicht vollständig verstanden [Paik und Liess, 2011]. Angenommen wird, dass sie aus pluripotenten Zellen der ekkrinen Schweißdrüsen und der dermalen Kollagenscheide entstehen. Dementsprechend sind sie den Adnextumoren zugehörig. Eine Assoziation mit bestimmten genetischen Abbildung 1: Tumor im Bereich des rechten Mundwinkels zm114 Nr. 10, 16.05.2024, (868) Abbildung 2: Intraoperativer Befund nach der Tumorresektion Fotos: Marcus Berendes UKSH-MKG
RkJQdWJsaXNoZXIy MjMxMzg=