ZAHNMEDIZIN | 25 men zum Stillstand, sobald die skelettale Reife erreicht ist. Frühere Arbeiten berichten jedoch, dass sich die Läsionen in einigen Fällen auch im Erwachsenenalter weiterentwickeln, vergrößern und aktiv bleiben können – was zu fortschreitenden Deformitäten, häufigeren Frakturen und einer höheren Krankheitslast führt [Lee et al., 2012]. Dies tritt häufiger bei der polyostotischen FD auf, die mit einer stärkeren skelettalen Beteiligung und diffuseren Läsionen an mehreren Skelettabschnitten einhergeht. Mitunter können Läsionen auch nach einer langen inaktiven Phase reaktiviert werden, etwa durch hormonelle Veränderungen während der Schwangerschaft. Fallberichte beschreiben zudem eine Reaktivierung kraniofazialer Läsionen nach Traumata oder operativen Eingriffen [Pardo-Maza et al., 2015; Tuompo et al., 2025]. Die Diagnose der CFD basiert in der Regel auf bildgebenden Verfahren, insbesondere der Computertomografie. Typisch ist dabei das sogenannte milchglasartige Erscheinungsbild des geflechtartigen Knochens, wie im vorgestellten Fall. Allerdings können die Läsionen sehr unterschiedlich erscheinen und auch sklerotische, zystische oder gemischte Strukturen aufweisen. Zu den differenzialdiagnostischen Überlegungen zählen unter anderem Meningeome, die Paget-Krankheit, niedriggradige Osteosarkome sowie verschiedene benigne fibroossäre Läsionen. Bei CFD-Läsionen mit maligner Entartung werden in der Bildgebung eine Destruktion der Kortikalis und eine Zunahme der Ausdehnung ins Weichgewebe beschrieben [Sun et al., 2014]. Die maligne Transformation bei FD ist jedoch insgesamt äußerst selten und wird in der Literatur mit einer Häufigkeit von etwa 0,4 bis vier Prozent angegeben – bei den meisten Studien liegt der Wert deutlich unter ein Prozent, insbesondere bei der monostotischen Form, während polyostotische Erscheinungsformen und das McCune-Albright-Syndrom ein etwas erhöhtes Risiko aufweisen [Müller et al., 2024; Tuompo et al., 2025]. Wenn klinische Befunde und bildgebende Ergebnisse keine eindeutige Diagnose ermöglichen, kann eine histologische Untersuchung zur Bestätigung herangezogen werden. Dabei zeigen sich typischerweise dysplastische Knochentrabekel in einem fibrösen Stroma. Das Management der CFD richtet sich nach dem individuellen Patientenprofil, der Lokalisation und der Ausdehnung der Läsion sowie den damit verbundenen Symptomen. Da das Wachstum der Läsionen in der Regel langsam verläuft und die Mehrheit der Patienten asymptomatisch ist, erfolgt die Behandlung häufig konservativ in Form einer regelmäßigen Beobachtung. Bei symptomatischen, aktiven oder zm115 Nr. 19, 01.10.2025, (1575) CME AUF ZM-ONLINE Fibröse Dysplasie des Os temporale und der Kiefergelenksregion Für eine erfolgreich gelöste Fortbildung erhalten Sie zwei CME-Punkte der BZÄK/DGZMK.
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