38 | TITEL zm116 Nr. 03, 01.02.2026, (132) schwerer Hypophosphatasie mit pädiatrischem Krankheitsbeginn – sie wird klinisch insbesondere bei schwer betroffenen Kindern eingesetzt. Ihre Hauptindikation ist die Behandlung der lebensbedrohlichen systemischen Manifestationen, vor allem der schweren Skelettbeteiligung: Viele dieser Kinder haben einen sehr weichen Thorax mit teils massiven Atemproblemen und Beatmungspflicht. Seit Einführung der Therapie war das ein echter Game Changer, der die Überlebenswahrscheinlichkeit deutlich verbessert hat. Auch oral kann sich unter ERT etwas verändern – insbesondere bei frühem Therapiebeginn: Die Therapie kann den vorzeitigen Zahnverlust reduzieren und einzelne Hinweise sprechen für eine verbesserte Mineralisation von Zahnhartsubstanzen und Alveolarknochen sowie für eine geringere Zahnbeweglichkeit. In Auswertungen internationaler Daten zeigen sich dabei deutlich reduzierte Zahnverlustraten unter ERT sowie entsprechende Verbesserungen bei den Mineralisationsparametern. Gleichzeitig muss man realistisch bleiben: Eine vollständige Normalisierung des Zahnhalteapparats gelingt auch unter ERT nicht. Und es gilt klar: Das ist kein Medikament, das man gibt, um die Zähne „schick zu machen“; ein möglicher Benefit für die orale Gesundheit ist eher ein Nebeneffekt. Hauptgrund für die Gabe bleibt die Behandlung der lebensbedrohlichen systemischen Auswirkungen. Welche Therapien stehen für Erwachsene mit Hypophosphatasie zur Verfügung? Barvencik: Für Erwachsene mit Hypophosphatasie stehen aktuell vor allem symptomatische und unterstützende Therapien im Vordergrund: Dazu gehören eine physiotherapeutische Betreuung (Schmerz, Funktion, Muskulatur) und eine osteologische Mitbetreuung durch spezialisierte Expertinnen und Experten. Dort gibt es Möglichkeiten, Knochenprobleme gezielt zu managen und Komplikationen zu vermeiden – medikamentös aber eben sehr bedacht und individuell, weil manche Standardtherapien bei Hypophosphatasie problematisch sein können. Insbesondere antiresorptive OsteoporoseTherapien sollten bei Verdacht kritisch geprüft werden. Gleichzeitig besteht Hoffnung, dass in den nächsten Jahren weitere Therapieoptionen auch für mildere erwachsene Verläufe verfügbar werden. Herr Dr. Dudde, worauf müssen Zahnärztinnen und Zahnärzte bei Extraktionen, chirurgischen Eingriffen, Implantologie oder KFO achten? Dudde: Bei Hypophosphatasie ist die Knochenqualität verändert und die Frakturgefahr erhöht. Das gilt prinzipiell für den ganzen Körper und ist damit auch relevant für den Kiefer-/Gesichtsbereich. Heilungsprozesse können potenziell verzögert ablaufen. Deshalb sollten invasiv-chirurgische Eingriffe besonders sorgfältig geplant, möglichst atraumatisch durchgeführt und idealerweise interdisziplinär abgestimmt werden. Bei Unsicherheit gilt eher: lieber frühzeitig an spezialisierte Strukturen überweisen. BeiImplantatenistdieDatenlagebeiHypophosphatasie aktuell sehr begrenzt, sodass belastbare, allgemeingültige Aussagen schwierig sind. Daraus folgt eine zurückhaltende Indikationsstellung und – wenn überhaupt – ein Vorgehen mit engmaschiger Nachsorge. In der KFO muss man sich bewusst sein, dass Wurzeln und Parodont bei Hypophosphatasie strukturell vulnerabel sind. Da die Zahnverankerung ohnehin durch die gestörte Mineralisation (insbesondere des Zements) kompromittiert sein kann, können starke kieferorthopädische Kräfte die parodontale Instabilität aggravieren und im ungünstigsten Fall sogar einen Zahnverlust begünstigen. Praktisch heißt das: sanfte Kräfte, längere Intervalle und eine besonders sorgfältige parodontale Begleitdiagnostik sowie engmaschige Betreuung im Gesamtkonzept. Was ist die wichtigste Take-home-message für Zahnärzte – und was müsste sich im Praxisalltag ändern, damit Hypophosphatasie früher erkannt wird? Dudde: Der wichtigste Hebel ist ein geschärftes Bewusstsein, dass orale Befunde Hinweise auf systemische Stoffwechselerkrankungen geben können. Dafür braucht es in der Praxis wenige einfache Routinen: bei unplausiblen Verläufen differenzialdiagnostisch konsequent „Systemerkrankung“ mitdenken, eine kurze, strukturierte Anamnese mit Blick auf Fraktur-/Schmerz- und Familienhinweise erheben, Befunde sauber dokumentieren und bei Verdacht frühzeitig interdisziplinär in die passende Abklärung überführen. Wenn diese Mini-Routinen breiter etabliert sind, stehen die Chancen gut, dass Hypophosphatasie deutlich häufiger und früher erkannt wird. Das Gespräch führte Dr. Nikola Lippe. Abb. 2: Sichtbar sind eine generalisierte Hypomineralisation des Alveolarknochens mit deutlich reduzierter Röntgendichte sowie unregelmäßige, teilweise verkürzte Wurzeln. Die Zahnhartsubstanz weist eine inhomogene Transparenz und eine verminderte Röntgendichte auf, passend zu den klinisch erkennbaren Schmelzdefekten. Dünne Zementzonen und irreguläre Dentinstrukturen unterstreichen den strukturellen Charakter der Veränderungen. Foto: Poliklinik für Parodontologie, Präventive Zahnmedizin und Zahnerhaltung, UKE
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