ZAHNMEDIZIN | 49 akanthomatös oder desmoplastisch) [Haefliger und Baumhoer, 2023]. Obwohl Ameloblastome histologisch als benigne Neoplasien klassifiziert werden, zeigen sie in vielen Fällen ein lokal aggressives und destruierendes Wachstumsmuster. Dieses Verhalten ist insbesondere durch die Infiltration der kortikalen Begrenzungen und die Ausdehnung in benachbarte Strukturen wie Kieferhöhle, Weichgewebe oder Nervgewebe charakterisiert [Fehrenz et al., 2021]. Aufgrund dieser Invasivität stellt die chirurgische Sanierung eine therapeutische Herausforderung dar. In der Literatur werden je nach Operationsmethode deutliche Unterschiede in den Rezidivraten beschrieben: Während nach radikaler Resektion mit Sicherheitsabstand Werte zwischen acht und 15 Prozent berichtet werden, steigen die Rezidivraten nach konservativen Verfahren wie Enukleation (im vorgestellten Fall eine erweiterte Enukleation) oder Kürettage auf bis zu 40 Prozent [Gasparro et al., 2024; Carlson und Marx, 2006]. Die Entscheidung zwischen einem funktionserhaltenden Eingriff und einer radikalen Therapie muss daher patientenindividuell unter Berücksichtigung von Alter, Tumorausdehnung und potenziellen funktionellen Einschränkungen erfolgen. In sehr seltenen Fällen kann ein Ameloblastom eine maligne Transformation durchlaufen. Diese sogenannte Entartung führt zum Auftreten eines ameloblastischen Karzinoms, das sowohl durch histologische Atypien als auch durch die Fähigkeit zur Metastasierung gekennzeichnet ist [Speight und Takata, 2018]. Die Häufigkeit wird in der Literatur mit unter zwei Prozent angegeben. Metastasen treten überwiegend pulmonal auf, wenngleich auch Lymphknoten- oder Fernmetastasen beschrieben wurden [Akrish et al., 2007]. Daneben existieren Fälle, in denen ein ameloblastisches Karzinom de novo entsteht, ohne dass zuvor ein benignes Ameloblastom nachweisbar war. Prognostisch sind diese Karzinome ungünstig, da sie häufig eine hohe Rezidivneigung, eine schnelle Progression und eine deutlich reduzierte Überlebenszeit aufweisen [McClary et al., 2016]. Besondere Relevanz erlangte im vorliegenden Fall die molekularpathologische Analyse, die im Tumorgewebe des Patienten eine BRAF-V600E-Mutation nachwies. Diese Mutation gilt als Schlüsselfaktor in der Pathogenese von Ameloblastomen und führt zu einer konstitutiven Aktivierung der MAPKSignalkaskade. Mehrere Studien beschreiben eine Assoziation mit aggressiverem klinischem Verhalten [Zhang et al., 2024]. Aktuelle systematische Übersichtsarbeiten und Metaanalysen zeigen, dass die BRAF-V600E-Mutation zwar in rund zwei Dritteln der Fälle nachweisbar ist, jedoch keinen signifikanten Einfluss auf die Rezidivrate im Vergleich zu Wildtyp-Tumoren hat [Martins-de-Barros et al., 2023]. Damit besitzt die Mutation vor allem pathogenetische und potenziell therapeutische Relevanz, etwa durch den Einsatz spezifischer BRAF-Inhibitoren wie Vemurafenib oder Dabrafenib in inoperablen oder rezidivierenden Fällen, nicht jedoch prognostische Bedeutung im Hinblick auf das Wiederauftreten [Malakar et al., 2023]. Aufgrund möglicher Spätrezidive, teils mehr als ein Jahrzehnt nach Primärtherapie, ist eine langfristige, strukturierte Nachsorge erforderlich. Wir empfehlen in den ersten zwei Jahren klinische Kontrollen alle drei bis sechs Monate, jeweils mit adäquater Bildgebung abhängig vom OP-Ausmaß, in den Jahren drei bis fünf alle sechs bis zwölf Monate und in den Jahren sechs bis zehn jährlich. Ab dem zehnten Jahr erfolgen Kontrollen in größeren Abständen. In Risikokonstellationen, wie bei einem konservativen Vorgehen oder fraglichen Resektionsrändern, sollte eine jährliche Kontrolle durchgeführt werden. In der Regel genügt eine Panoramaaufnahme beziehungsweise eine DVT, eine CT bleibt speziellen Fragestellungen vorbehalten. n Dr. Annika Bertsch Klinik und Poliklinik für Mund-, Kieferund Gesichtschirurgie – Plastische Operationen, Universitätsmedizin Mainz Augustusplatz 2, 55131 Mainz Foto: Universitätsmedizin Mainz Univ.-Prof. Dr. Dr. Peer W. Kämmerer, MA, FEBOMFS Leitender Oberarzt/ Stellvertr. Klinikdirektor Klinik und Poliklinik für Mund-, Kieferund Gesichtschirurgie – Plastische Operationen, Universitätsmedizin Mainz Augustusplatz 2, 55131 Mainz Foto: Kämmerer FAZIT FÜR DIE PRAXIS n Auch langsam progrediente, schmerzlose Kieferschwellungen erfordern eine differenzialdiagnostische Abklärung. n Radiologische Überlappungen mit anderen odontogenen Läsionen machen die Histopathologie essenziell. n BRAF-V600E ist pathogenetisch und therapeutisch relevant; in ausgewählten Situationen kann eine zielgerichtete Therapie erwogen werden. n Aufgrund möglicher Spätrezidive ist eine langfristige, strukturierte Nachsorge erforderlich. n Ein interdisziplinäres Vorgehen mit Pathologie und Molekularpathologie optimiert Diagnostik und Therapieplanung. zm116 Nr. 03, 01.02.2026, (143)
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