Zahnärztliche Mitteilungen Nr. 13

zm 110, Nr. 13, 1.7.2020, (1311) violette Strahlen, wobei die Quelle – Solarium oder natürliche Strahlung – keine Rolle spielt. Daneben sind ein Radioderm mit jahrzehntelanger Latenz nach ionisierender Bestrahlung und eine Arsenbelastung als Risiko- faktoren bekannt. Im Gesicht sind die Augenregion, Nase, Wange und Ohr am stärksten betroffen (Abbildungen 1 bis 4). Der häufigste klinische Sub- typus des Basalzellkarzinoms ist das knotig, örtlich begrenzt wachsende ulzerierende Basalzellkarzinom, das einige typische Charakteristika auf- weist und gut diagnostizier- und be- handelbar ist. \ perlschnurartiger, derber, erhabener Rand (tastbare Krebshärte) \ perlmuttartiger Glanz der Knoten \ zentrale Delle, manchmal mit Ulzeration, manchmal mit Narben- platte (Morphea) \ erweiterte Gefäße (Teleangiektasien) \ fehlende Hautanhangsgebilde im Tumor Die Ursprungszelle des Basalzellkarzi- noms wird im Haarfollikel vermutet, denn Basaliome kommen nur in haar- tragenden Hautpartien vor. Klinisch schwieriger als das knotige (noduläre) ist das superfizielle Basalzellkarzinom (Rumpfhauttyp) zu diagnostizieren (Abbildung 5). Basalzellkarzinome werden histologisch in Läsionen mit niedrigem Rezidivrisiko (knotig und superfiziell wachsend) und in Läsionen mit hohem Rezidivrisiko (infiltrativ wachsend, sklerodermiform, Perineuralscheideninfiltration) einge- teilt. Der Tumor wächst lokal infiltrierend und kann beispielsweise in die Augen- höhle oder in den Schädelknochen einwachsen. Eine Metastasierung tritt sehr selten – bei unter einem Prozent der Fälle – und insbesondere bei großen und verwilderten Basalzellkarzinomen auf [Lang et al., 2018]. Gorlin-Goltz-Syndrom Der oberflächliche Typ des Basalzell- karzinoms ist auch bei der Geno- dermatose Gorlin-Goltz-Syndrom ver- treten, die mit einer Häufigkeit von 1:56.000 gar nicht so selten ist und zur Hälfte der Fälle bei leerer Familien- anamnese als Neumutation einzu- stufen ist. Basalzellkarzinome, meistens vom Rumpfhauttyp, können bei die- sem Syndrom schon in Jugendjahren auftreten und haben ansonsten ihren Erkrankungsgipfel im sechsten Lebens- jahrzehnt. Niedergelassenen Zahnärzten, Oral- und MKG-Chirurgen kommt durch die richtige Einschätzung von Kerato- zysten und die Weiterüberweisung an eine Mund-, Kiefer- und Gesichts- chirurgische Klinik häufig ein wich- tiger Platz in der Erstdiagnose eines Gorlin-Goltz-Syndroms zu (Abbildung 6). Der zugrundeliegende Gendefekt des autosomal dominant vererbten Leidens ist bekannt und kann in unklaren Fällen in humangenetischen Instituten zum Beweis der Diagnose an einer Blutprobe bestätigt werden. Hier kann der Zahnarzt Leben retten oder frühzeitig einen Patienten vor schweren Operationen bewahren, wenn er beim Auftreten von Kerato- zysten auf die weiteren Aspekte des Syndroms achtet. Majorkriterien des Gorlin-Goltz- Syndroms: \ lamelläre Verkalkung der Falx cerebri (erkennbar in occipitomen- taler Schädelröntgenaufnahme) \ palmoplantare Pits (punktförmige Einziehungen an Hand- und Fuß- innenflächen) \ Keratozysten der Kiefer \ Basalzellkarzinom vor dem 30. Lebensjahr Minorkriterien des Gorlin-Goltz- Syndroms sind unter anderem: \ Gabelrippen, Skoliose und andere Skelettanomalien \ charakteristische Gesichtsschädel- form mit hervortretender breiter Stirn Abb. 5: Hier liegt ein infiltrativ wachsendes multizentrisches Risikobasalzellkarzinom vor, das sich klinisch fast nur durch die Teleangiektasien und eine zentrale Narbenplatte mit Krebshärte verrät. Das infiltrativ wachsende Basalzellkarzinom bildet verstreute Tumorzellnester und ulzeriert sehr spät. Die Läsion unterscheidet sich morphologisch kaum von der begleitenden Rosazea der Wange. Abb. 4: Ausgeprägt ulzeriertes Basalzellkarzinom der Ohrmuschel: Hier kommt gut der erhabene Rand durch die Tumorknoten heraus, weil der Wachstumsdruck wegen der Knorpelunterlage nicht in die Tiefe ausweichen kann. | 45