Schwarz et al., 2009]. Auch unterscheidet sich häufig die Tumorbiologie zwischen pädiatrischen und adoleszenten Sarkomen, die immer häufiger mittels internationaler interdisziplinärer Studienprotokolle behandelt werden [Joshi et al., 2004; Ladenstein et al., 2010; Ottaviani et al., 2013; Schuck et al., 2003]. Viele dieser Sarkome sind hochgradig aggressive Malignome und gerade bei Sarkomen spielt der Grad der Differenzierung beziehungsweise der Entdifferenzierung (Grading) der Tumorzellen eine entscheidende prognostische Rolle [Bielack et al., 2002; Miettinen et al., 2019]. Anaplastische Sarkome im Kopf-HalsBereich sind selten, aber trotzdem eine immer wieder auftretende Tumorentität [Thiele, 2016]. Man muss im vorliegenden Fall davon ausgehen, dass die initial bereits entdifferenzierte Neoplasie durch die Folgen der Tumorprogression und möglicherweise auch als Reaktion auf die lokalen und systemischen Therapien eine weitere zusätzliche Entdifferenzierung erfahren hat. Dies machte im Verlauf eine weitere Liniendifferenzierung auch an den großen Tumorpräparaten weitestgehend unmöglich (Abbildung 3). Während einige Sarkomlinien (zum Beispiel Chondrosarkome, Hämangiosarkome, Fibrosarkome) weiter primär chirurgisch behandelt werden [Han et al., 2020; Thiele et al., 2009; 2010; Trofymenko et al., 2018], sind bei anderen Sarkomsubtypen (zum Beispiel Osteosarkome, Ewing-Sarkome) reine Chemotherapieprotokolle, Schwerionenbestrahlungen und interdisziplinäre komplexe chirurgisch-internistische Protokolle zum internationalen Standard geworden [Ellis et al., 2017; Frezza et al., 2017; Malouff et al., 2020]. Die Therapiefestlegung sollte bei solchen Patienten grundsätzlich durch interdisziplinäre Tumorboards in spezialisierten onkologischen Zentren erfolgen. Im hier vorgestellten Fall machte die histologische Entdifferenzierung der Tumorzellen eine feingewebliche Klassifizierung besonders schwierig. Dies verzögert den zeitnahen Beginn der richtigen Therapieform. Zusätzlich zeigen entdifferenzierte Tumorzellen, speziell bei mesenchymalen Tumoren, in der Regel ein besonders aggressives Verhalten bei der lokalen Ausbreitung sowie bei Lymph- und Hämangiosis carcinomatosa, was mit einer deutlich schlechteren Prognose für die Patienten verbunden ist. FAZIT FÜR DIE PRAXIS Patienten mit Beschwerden der Kiefergelenke suchen häufig zunächst ihren Zahnarzt auf, von dem sie in den meisten Fällen zielführend und erfolgreich behandelt werden können. Bei einem solch ungewöhnlichen Fall wie dem hier vorgestellten besteht die hauptsächliche Problematik für den niedergelassenen Zahnarzt im zeitnahen Abklären der Differenzialdiagnose der sehr selten zugrunde liegenden Kausalität eines hochaggressiven entdifferenzierten Sarkoms und in der unverzüglichen Einleitung einer hoch spezialisierten interdisziplinären Therapie in spezialisierten onkologischen Zentren. Hier kann der niedergelassene MKG-Chirurg als Bindeglied zur Klinik wertvolle Dienste als Schnittstelle zwischen Zahnmedizin und Humanmedizin leisten. Leider muss man bei bestimmten Malignomen, wie dem hier vorgestellten anaplastischen Malignom, trotz zeitnah eingeleiteter multimodaler interdisziplinärer Therapie immer noch von einer sehr limitierten Prognose für die betroffenen Patienten ausgehen. \ ZM-LESERSERVICE Die Literaturliste kann auf www.zm-online.de abgerufen oder in der Redaktion angefordert werden. zm112, Nr. 21, 1.11.2022, (2103) There is nosubstitutefor quality :9'A 164==A @%? =9$< ))) 3-$.6$#$2$ &'"6$!0$!,*)2# )2% 1/*!4!$.*$. 5("64!**$60),,+ ,>>0 +5/./-7 3A;&; 2A=;A66A'( 28=$<*"A';46=<#!)"A ZAHNMEDIZIN | 81
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