zm112, Nr. 6, 16.3.2022, (548) DIFFERENZIALDIAGNOSEN KRANIOFAZIALER RAUMFORDERUNGEN Angeborene kraniofaziale Raumforderungen der Mittellinie Enzephalozele Gliom Tab. 2, Quelle: nach Van Wyhe et al., 2016 Histologie • Zerebrales Gewebe • Gliazellen • Fibröses Gewebe • Ventrikelauskleidende Ependymzellen • Unterscheidung von Gliomen durch zystische Struktur • Enthalten ähnliche Zellen wie Enzephalozelen • Kalzifizierende Areale Eigenschaften • Auswölbung von Meningen oder Gehirngewebe aus strukturellen Schwachstellen des Gesicht- und Hirnschädels ohne Rückbildung • Entstehung in der 4. SSWoche durch fehlerhafte Trennung von Ektoderm und Neuroderm • Vergesellschaftet in circa 60 Prozent der Fälle mit Anomalien wie • Hydrocephalus, • Microcephalus, • Micrognathie, • Polydactylie, • geistiger Retardierung, • Herz- und Nierenpathologien • Meningocele (nur Meningen) • Meningoenzephalocele (Meningen und Gehirngewebe) • Seltenste angeborene kraniofaziale Raumforderung der Mittellinie • Embryologischer Ursprung ähnlich den Enzephalozelen, allerdings nur circa 30 Prozent mit intrakranieller Korrespondenz Therapie • Bildgebende Diagnostik mittels MRT/CT • Chirurgische Exzision • Risiko von Entwicklungsverzögerungen oder Einschränkungen der Intelligenz oder motorischen Fähigkeiten bei Resektion von zerebralem Gewebe • Bildgebende Diagnostik mit MRT/CT/Sonografie • Chirurgische Exzision • Fibröse Verbindung zum Nasenbein in 10 bis 25 Prozent der Fälle • Rezidivrate von 4 bis 10 Prozent und Kearns, 2006]. Die Lokalisationen können vielfältig sein: So treten Dermoidzysten neben der Haut im Bereich der Nasenwurzel, in der Orbita, im ventralen Halsbereich auch im Mundboden, im Ovar oder im zentralen Nervensystem auf. Sie können im frontonasalen Bereich je nach Lage in vier Gruppen eingeteilt werden [Ni et al., 2020] (Tabelle 1). In der Regel sind Dermoidzysten asymptomatisch, können allerdings bei Ruptur je nach Lokalisation Entzündungen wie Zellulitiden, Osteomyelitiden oder Meningitiden induzieren. Zudem ist eine maligne Abb. 4: Intraoperativer Situs: Die zystische Struktur lässt sich nach sorgfältiger Präparation gut darstellen. Foto: Universitätsklinikum Erlangen 70 | ZAHNMEDIZIN
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