ZAHNMEDIZIN | 55 Die primäre Rekonstruktion erfolgte mit einer Rekonstruktionsplatte. Da der Tumor zu diesem Zeitpunkt histopathologisch und molekularpathologisch gemäß der SFT-Kriterien immer noch nicht als maligne eingeordnet wurde, erfolgte anschließend die definitive knöcherne Rekonstruktion des Unterkiefers mittels avaskulärem Beckenkammtransplantat. Etwa ein Jahr nach der Resektion des Unterkiefers zeigte sich ein Lokalrezidiv im Mundboden mit Infiltration des Unterkiefers und Beckenkamminterponats (Abbildung 1c). Folglich wurden der Tumor und die Innenseite des Unterkiefers entfernt. Die histopathologische Aufarbeitung ergab nunmehr die Diagnose eines malignen SFTs, so dass nach interdisziplinärer Falldiskussion eine adjuvante Radiotherapie erfolgte. Im weiteren Verlauf zeigten sich keine weiteren Manifestationen im ursprünglichen Operationsgebiet, es traten jedoch im darauffolgenden Jahr Metastasen in beiden Lungen, der Leber, dem Kreuzbein und der frontalen Kalotte auf. Die Metastasen wurden mittels Biopsien histopathologisch dem metastasierten SFT zugeordnet und teilweise entfernt. Das Kreuzbein wurde bestrahlt. Es erfolgte die Einleitung einer systemischen Therapie mit Dacarbazin und später mit Pazopanib. Bei einem weiteren Progress der Metastasen wird eine zusätzliche FAPiLigandentherapie geplant. Trotz der palliativen Situation befindet sich die Patientin unter adäquater Schmerzbehandlung in einem guten Allgemeinzustand und geht ihrer gewohnten beruflichen Tätigkeit nach. Diskussion Der solitäre fibröse Tumor gehört zu den seltenen mesenchymalen Neoplasien und zeigt ein breites klinischpathologisches Spektrum [Ren et al., 2024]. Während viele Läsionen langsam wachsen und über längere Zeit asymptomatisch bleiben, können einzelne Fälle lokal aggressiv verlaufen, rezidivieren und/oder metastasieren [Salas et al., 2017]. Im Kopf-Hals-Bereich ist diese Tumorentität selten, intraorale Befunde sind noch seltener (Abbildung 3) [Nunes et al., 2020]. Im Mundboden besteht klinisch zunächst kein typisches Erscheinungsbild, so dass die Diagnose meist erst durch die Kombination aus Bildgebung, histopathologischer, immunhistochemischer und molekularpathologischer Untersuchung nach Probeexzision oder Inzisionsbiopsie gesichert werden kann [Bowe et al., 2012; Liu et al., 2014]. Typischerweise finden sich histologisch spindelzellige Tumoranteile mit variabler Architektur und charakteristischer Gefäßzeichnung [Cunha et al., 2024]. Für die Diagnosesicherung ist insbesondere der nukleäre STAT6Nachweis von Bedeutung [Doyle et al., 2014]. Trotz etablierter Kriterien zur Risikostratifizierung bleibt das biologische Verhalten im Einzelfall nur eingeschränkt vorhersagbar [Traiq et al., 2023]. Genau dies zeigt der hier dargestellte Fall mit späterer intraossärer Manifestation im Unterkiefer, nachfolgendem Lokalrezidiv, histologischer Malignisierung und späterer systemischer Metastasierung trotz einer initial günstigen Ausgangskonstellation (Low-Grade-SFT). Der geschilderte Verlauf illustriert die biologische Heterogenität von SFT in besonderer Weise. Auch wenn diese Neoplasien bei niedriger mitotischer Aktivität zunächst prognostisch günstig bewertet werden, erlaubt dies mitunter keine verlässliche Vorhersage des weiteren Verlaufs [Georgiesh et al., 2022]. In seltenen Fällen kann sich auch ein zunächst benigne beziehungsweise niedriggradig imponierender SFT im Verlauf biologisch aggressiver verhalten oder fokal dedifferenzieren [Hassani et al., 2023]. Im Patientenfall kam es bei initialem Low-Risk-SFT zu einem ausgedehnten Lokalrezidiv, zur histologischen Transformation in eine High-Risk-SFTVariante und schließlich zur systemischen Metastasierung in wenigen Jahren. Damit zeigt der Fall eindrücklich, dass das biologische Verhalten eines SFT nicht statisch gesehen werden sollte und sich auch nach zunächst günstiger Ausgangskonstellation deutlich progredient entwickeln kann. Von besonderer klinischer Relevanz ist die Lokalisation der sekundären Manifestation. Eine intraossäre Ausbreitung im Unterkiefer ist außergewöhnlich und für die zahnärztliche Praxis deshalb besonders bedeutsam [Bianchi et al., 2021]. Hinzu kommt, dass sich zm116 Nr. 17, 01.09.2026, (1297) Abb. 2: Resektat, makroskopische Darstellung des bei der Primäroperation resezierten solitären fibrösen Tumors (SFT) des linken Mundbodens: Das Präparat zeigt mehrere lobulierte Tumoranteile mit glatter Oberfläche und solider Schnittfläche. Die histopathologische, immunhistochemische und molekularpathologische Aufarbeitung bestätigte einen SFT mit niedriger Risikokonstellation (Low-Risk-SFT). (Maßstab in Zentimetern) Foto: Bundeswehrkrankenhaus Hamburg / Manfred Giese
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