30 | ZAHNMEDIZIN zm116 Nr. 20, 16.10.2026, (1560) der Universitätsmedizin Mainz angebunden, wo ergänzende Untersuchungen mittels Computertomografie, Laborchemie und Knochenmarkspunktion eingeleitet wurden. In der bisherigen postoperativen Nachsorge zeigte sich ein beschwerdefreier Patient mit reizlosen enoralen Lokalverhältnissen ohne Hinweis auf ein Lokalrezidiv. Diskussion Dieser Fall eines 60-jährigen Patienten mit einer zunächst als pleomorphes Adenom imponierenden Raumforderung des harten Gaumens verdeutlicht die diagnostischen und therapeutischen Herausforderungen im Umgang mit Schleimhaut- und Speicheldrüsenveränderungen dieser Region. Raumforderungen des harten Gaumens umfassen ein breites differenzialdiagnostisches Spektrum, das von benignen Speicheldrüsentumoren über entzündliche Prozesse wie die chronische Sialadenitis oder die IgG4-assoziierte Erkrankung bis hin zu malignen Entitäten reicht. Hierzu zählen neben Karzinomen der kleinen Speicheldrüsen, wie dem adenoidzystischen oder mukoepidermoiden Karzinom, auch seltene hämatologische Manifestationen wie das im vorliegenden Fall nachgewiesene Marginalzonenlymphom [Pires et al., 2007; Speight und Barrett, 2002]. Das pleomorphe Adenom stellt mit einem Anteil von etwa 60 Prozent aller Speicheldrüsentumoren die häufigste Entität dar. Es tritt bevorzugt in der Glandula parotis auf, kann jedoch in bis zu zehn Prozent der Fälle auch aus den kleinen Speicheldrüsen des Gaumens hervorgehen, wo es sich typischerweise als langsam wachsende, derbe und schmerzlose Raumforderung präsentiert [Pires et al., 2007]. Die Therapie besteht in der vollständigen chirurgischen Exzision unter Einhaltung eines adäquaten Sicherheitsabstands, da Tumorresiduen mit einem erhöhten Rezidivrisiko sowie dem Risiko einer malignen Transformation assoziiert sind [Speight und Barrett, 2002; Kämmerer et al., 2009]. Demgegenüber handelt es sich beim Marginalzonenlymphom (MZL) um eine indolente B-Zell-Neoplasie, die in der aktuellen WHO-Klassifikation gemeinsam mit dem nodalen, dem primär kutanen und dem splenischen MZL unter die Non-Hodgkin-Lymphome der Marginalzonenreihe gefasst wird [Alaggio et al., 2022]. Innerhalb dieser Gruppe stellt das extranodale MZL die häufigste Entität dar und manifestiert sich definitionsgemäß außerhalb von Lymphknoten und Milz, vorzugsweise in Mukosa-assoziiertem lymphatischem Gewebe (mucosa-associated lymphoid tissue, MALT). Daraus leitet sich die in der Literatur weiterhin gebräuchliche Bezeichnung als „MALT-Lymphom" für die Mukosa-assoziierten Manifestationen des extranodalen MZL ab [Isaacson und Du,2004]. Extranodale MZL manifestieren sich bevorzugt im Gastrointestinaltrakt, insbesondere im Magen, wo ein enger ätiologischer Zusammenhang mit der chronischen Helicobacterpylori-Infektion belegt ist und die historische Bezeichnung als MALT-Lymphom geprägt wurde. Extragastrische Manifestationen betreffen in absteigender Häufigkeit die Lunge, die Augenadnexe, die Haut, die Schilddrüse sowie die Speicheldrüsen, wobei insbesondere die Glandula parotis im Rahmen eines Sjögren-Syndroms prädisponiert ist [Isaacson und Du, 2004]. Manifestationen im Bereich der Mundhöhle oder speziell der kleinen Speicheldrüsen des harten Gaumens, wie im hier beschriebenen Fall, sind dagegen ausgesprochen selten. Pathogenetisch wird eine chronische Stimulation im Rahmen autoimmuner oder infektiöser Prozesse mit konsekutiver Entstehung ektoper lymphatischer Infiltrate und schließlich monoklonaler B-Zell-Proliferation angenommen [Isaacson und Du, 2004]. Klinisch präsentieren sich extranodale MZL der oralen Speicheldrüsen unspezifisch als langsam wachsende, derbe und schmerzlose Schwellungen und sind damit von einem pleomorphen Adenom oder einer chronischen Sialadenitis klinisch kaum abzugrenzen. Auch bildgebend bieten MRT und CThäufig keine pathognomonischen Kriterien. Eine homogene Kontrastmittelaufnahme, eine scharfe Begrenzung sowie die im hier vorgestellten Fall beobachtete Ausdünnung der angrenzenden Knochenstruktur sind prinzipiell mit verschiedenen Entitäten vereinbar. Diese klinisch-radiologische Überlappung erklärt, weshalb extraFAZIT FÜR DIE PRAXIS n Raumforderungen des harten Gaumens umfassen ein breites differenzialdiagnostisches Spektrum von benignen Speicheldrüsentumoren über entzündliche Prozesse bis hin zu malignen Neoplasien einschließlich seltener hämatologischer Manifestationen. n Das pleomorphe Adenom stellt als häufigster benigner Speicheldrüsentumor eine typische Differenzialdiagnose bei Raumforderungen des Gaumens dar. n MALT-Lymphome des harten Gaumens sind seltene extranodale Manifestationen eines indolenten Non-HodgkinLymphoms der B-Zellreihe und erfordern zur definitiven Diagnosestellung neben der konventionellen Histologie eine umfassende immunhistochemische und molekularpathologische Aufarbeitung einschließlich des Nachweises einer B-Zell-Klonalität. n Die Therapie des MALT-Lymphoms ist stadien-, lokalisations- und ätiologieabhängig: Beim gastralen MALTLymphom steht primär die Helicobacter-pylori-Eradikation im Vordergrund, bei lokalisierten extragastrischen Manifestationen kommen eine niedrig dosierte Strahlentherapie, eine chirurgische Resektion oder ein engmaschiges Beobachten („watch and wait") in Betracht; bei disseminierter Erkrankung wird eine systemische Immunochemotherapie eingesetzt.
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