Zahnärztliche Mitteilungen Nr. 11

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zm 107, Nr. 11, 1.6.2017, (1324)
ist in 95 Prozent der Fälle mit einer Infektion
durch das Epstein-Barr-Virus assoziiert [Herold
et al., 2006]. Die Lokalisation im Ober- und
Unterkieferknochen sowie das Auftreten im
Kindes- und Jugendalter sind typisch. Bei der
sporadischen, in Europa und Nordamerika
auftretenden Form hingegen ist eine EBV-
Assoziation nur in 20 Prozent der Fälle nach-
zuweisen und die Erkrankung manifestiert
sich vornehmlich in abdominellen Lymph-
knoten.
In Deutschland stellen Burkitt-Lymphome
einen Anteil von vier Prozent aller Non-
Hodgkin-Lymphome dar. Beim erwachsenen
Patienten ist die Erkrankung häufig mit
einer Infektion mit dem Humanen Immun-
defizienz-Virus (HIV) vergesellschaftet.
Auf molekulargenetischer Ebene liegt in
80 Prozent der Fälle eine Translokation
von Chromosom 8 auf Chromosom 14
zugrunde [Herold, et al., 2006]. Dadurch
gerät das c-myc-Gen, das als Transkriptions-
faktor eine wichtige Rolle bei der Steuerung
der Zellteilung innehat, unter den Einfluss
von Promotern der Immunoglobulin-Gene.
Da diese Gene laufend transkribiert werden,
kommt es zu einer Überexpression von
c-myc und damit zur Entartung der Zelle.
Durch weitere Transformationsprozesse wie
beispielsweise einem Rearrangement der
Immunglobulin-Gene wird der Apoptose-
Mechanismus gestört und es kommt zur
monoklonalen Proliferation.
Therapie
Die Therapie orientiert sich an der für akute
lymphatische Leukämien und richtet sich
nach dem Krankheitsstadium. Prognostisch
ungünstig sind dabei eine Erhöhung des
LDH-Werts im Plasma auf mehr als 500 U/l
und der Befall des zentralen Nervensystems
(ZNS).
Standardtherapie ist eine systemische Hoch-
dosis-Chemotherapie mit intrathekaler Che-
moprophylaxe beziehungsweise -therapie
[Woessmann et al., 2005; Cairo et al., 2007].
Eine Bestrahlung kommt nur im Fall von
Rezidiven oder bei manifestem ZNS-Befall in
Betracht [Salzburg et al., 2007].
Eine chirurgische Intervention dient ledig-
lich zur histologischen Sicherung und darf
nur im Ausnahmefall bei risikolos und voll-
ständig resektablen Befunden in therapeu-
tischer Absicht erfolgen [S1-Leitlinie Non-
Hodgkin-Lymphome, 2009].
Der zusätzliche Einsatz monoklonaler Anti-
körper – wie das gegen CD20 gerichtete
Präparat Rituximab – eröffnet auch im
Kindes- und Jugendalter neue Therapie-
optionen [Giulino-Roth et al., 2016]. Im
Fall der Therapierefraktärität besteht die
Option einer myeloablativen Chemo-
therapie mit konsekutiver autologer
Stammzelltransplantation.
OA Dr. Jan Wolff
Simon Burg
Prof. Dr. Dr. Martin Gosau
Klinik für Mund-, Kiefer-, und plastische
Gesichtschirurgie, Klinikum Nürnberg
Universitätsklinik der Paracelsus
Medizinischen Privatuniversität
Breslauer Str. 201
90471 Nürnberg
Dr. Volker Mordstein
Institut für Pathologie, Klinikum Nürnberg
Universitätsklinik der Paracelsus
Medizinischen Privatuniversität
Breslauer Str. 201
90471 Nürnberg
Die Literaturliste kann auf
abgerufen oder in der Redaktion angefordert
werden.
Abbildung 5: Histologie: Infiltrate eines blastär anmutenden, prolifera-
tionsaktiven Tumors: mittelgroße Zellkerne mit relativ kleinen Nucleolen,
typisches „Sternhimmelbild“ (Originalvergrößerung 100x, HE)
Abbildung 6: Immunhistochemische Aufarbeitung: Kräftige nukleäre
Reaktivität mit einem Antikörper für c-myc (Originalvergößerung 100x,
Farbstoff DAB)
Bei Zahnlockerungen unklarer Genese
müssen Knochenneubildungen oder sys-
temische Erkrankungen als Ursache aus-
geschlossen werden.
Schwellungen müssen nicht immer
entzündlich bedingt sein und können
ebenfalls Malignome maskieren.
Eine weiterführende bildgebende
Diagnostik, die histopathologische Un-
tersuchung sowie eine laborchemische
Analyse sind in diesen Fällen obligat.
Um eine schnelle Behandlung mit
eventueller Kuration zu ermöglichen,
empfiehlt sich die sofortige Überleitung
von Patienten mit Non-Hodgkin-Lym-
phomen in ein spezialisiertes Zentrum.
Durch die zunehmende Behandlung
von Migranten ist mit einem vermehrten
Auftreten von dort endemischen, spezi-
fischen Krankheitsbildern zu rechnen.
Fazit für die Praxis
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