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107, Nr. 2, 16.1.2017, (166)
Amelogenesis imperfecta
Bei dieser genetisch bedingten Schmelzdys-
plasie sind in der Regel alle Zähne einer oder
beider Dentitionen betroffen, und es ist ein
bilateralsymmetrisches Erscheinungsbild
vorhanden. Die Ausprägung der Schmelz-
defekte kann von Zahn zu Zahn und von
Generation zu Generation variieren (Abbil-
dungen 1a bis 1c). Die Struktur des Dentins
ist nicht verändert. Die Schmelzdefekte
treten als Grübchen von unterschiedlicher
Größe in mehr oder weniger normal dickem
Schmelz in Erscheinung (Abbildung 2a).
Durch Einlagerung von Farbstoffen in diese
Grübchen können die Schmelzveränderun-
gen ästhetisch störend wirken (Abbildung
2b). Ähnliche grübchenartige Schmelzhy-
poplasien können bei Patienten mit Rachitis,
Pseudohypoparathyroidismus oder Epider-
molysis bullosa beobachtet werden. Bei der
hypoplastischen Form der Amelogenesis
imperfecta ist die Schmelzhärte normal, die
Schmelzdicke jedoch reduziert. Der grüb-
chenartige Typ weist als Ausnahme eine fast
normale Schmelzdicke auf (Abbildungen 3
und 4).
Je nach Typ kann der Schmelz an bestimm-
ten Zahnstellen völlig fehlen. Deshalb kann
die Zahnform bereits beim Zahndurchbruch
stark verändert sein.
Die Amelogenesis imperfecta kann neben
der hypoplastischen Form in eine hypoma-
turierte Form und eine hypokalzifizierte
Form eingeteilt werden. Auch Kombinatio-
nen der verschiedenen Formen der Amelo-
genesis imperfecta wurden beschrieben. Bei
der hypomaturierten Form ist die Schmelz-
härte weicher als normal, die Schmelzdicke
entspricht beim Durchbruch der Zähne der
Norm. Bei der hypokalzifizierten Form ist
der Schmelz sehr weich und die Schmelzdi-
cke beim Zahndurchbruch normal. Deshalb
sind vor allem bei der hypomaturierten und
hypokalzifizierten Form die Abrasion und
Attrition stark erhöht. Bei beiden Formen ist
die Zahnfarbe beim Durchbruch der Zähne
opakweiß bis gelblich. Mit zunehmendem
Alter werden die Zähne braun. Die Präva-
lenz der Amelogenesis imperfecta beträgt je
nach Population und Typ zwischen 1: 700
bis 1 : 20.000.
Fortsetzung auf Seite 74
Zahndysplasien
Störungen der Zahnentwicklung
Markus Schaffner, Adrian Lussi
Im vorliegenden Artikel werden drei Störungen der Zahnentwicklung, die Amelo-
genesis imperfecta, die Dentinogenesis imperfecta sowie die Odontodysplasie
beschrieben. Sie werden nebeneinander gestellt und bildlich belegt.
Fotos: Hotz, Lussi, Stich
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Zahnmedizin