Zahnärztliche Mitteilungen Nr. 2 B

107, Nr. 2, 16.1.2017, (168)

Dentinogenesis imperfecta

Bei dieser genetisch bedingten Dentindys-

plasie sind in der Regel beide Dentitionen

betroffen und ein bilateralsymmetrisches

Erscheinungsbild vorhanden.

Die Dentinogenesis imperfecta (Abbildun-

gen 5 bis 10) kann ein Symptom der Osteo-

genesis imperfecta (Glasknochenkrankheit)

sein (Typ I). Bei der Osteogenesis imperfecta

sind zudem erhöhte Knochenbrüchigkeit,

Schwerhörigkeit, Kleinwuchs, blaue Skleren,

Hyperextensibilität der Gelenke, Herzklap-

penfehlbildungen, Kurzsichtigkeit und an-

dere Symptome zu beobachten. Die Denti-

nogenesis imperfecta tritt aber auch ohne

Osteogenesis imperfecta auf (Typ II oder

hereditär opaleszierendes Dentin). Die Prä-

valenz des hereditär opaleszierenden Den-

tins beträgt 1:8.000. Als Ursache für alle

Typen der Dentinogenesis imperfecta wird

ein Gendefekt bei der Dentinmatrixbildung

vermutet.

Zuerst bilden die vorhandenen Odontoblas-

ten normales Dentin. Später werden die

Odontoblasten zunehmend durch mesen-

chymale Zellen ersetzt, welche atypisches

Dentin mit irregulär verlaufenden Dentintu-

buli bilden (Abbildungen 7a, b und 9). Die

Dentinogenesis imperfecta führt zu einer

blaubraunen Verfärbung der Milchzähne

und zu einer bernstein-/perlmuttartigen

Verfärbung der permanenten Zähne (Abbil-

dungen 5, 6a,b und 8). Das vorhandene

Dentin ist weicher als normal. Die histologi-

schen Schnitte zeigen eine oft wellige

Schmelz-Dentin-Grenze, was auf einen De-

fekt des Schmelz-Dentinverbundes schlie-

ßen lässt (Abbildung 10). Infolge der man-

gelhaften Schmelz-Dentinverbindung split-

tert häufig Schmelz ab. Diese Schmelzab-

splitterungen können zu Kariesbildung an

atypischer Lokalisation führen (Abbildun-

gen 6a, b). Zudem unterliegen die Zähne ei-

ner erhöhten Attrition. Irreguläre Dentinbil-

dung kann nach dem Zahndurchbruch die

gesamte Pulpakammer obliterieren. Beim

gleichen Patienten können jedoch vollstän-

dig obliterierte neben normalen Pulpakam-

mern beobachtet werden.

Fortsetzung auf Seite 76

Abbildungen 6a, b: Infolge des mangelhaften Schmelz-Dentinverbundes kann es bei der Denti-

nogenesis imperfecta zu Schmelzabsplitterungen kommen. Dies führte zu atypischer Kariesbil-

dung an den Hockerspitzen der Zähne 45 a) und 35 b).

Abbildungen 7a, b: Die beiden Ausschnitte aus dem Kronen- a) und Wurzelbereich b) zeigen das

stark dysplastisch veränderte Dentin.

Abbildung 5: Frontzahne bei einem Patienten mit Dentinogenesis imperfecta Typ II. Typisch für

die Dentinogenesis imperfecta ist die bernstein-/perlmuttartige Verfärbung des Dentins, welche

durch den Schmelz durchschimmert.

Fotos: Schaffner, Lussi

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